重症先天性魚鱗癬における角層のセル・エンベロープ構成蛋白の微細局在部位の解明

阐明严重先天性鱼鳞病角质层中细胞包膜组成蛋白的精细定位

• 批准号: 08770700
• 负责人: 秋山 真志
• 金额: $ 0.7万
• 依托单位: Kitasato Institute
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
• 财政年份: 1996
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 1996 至 无数据
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-08770700/
• 关键词: 先天性魚鱗癬; セル・エンベロープ; インボルクリン; ロリクリン

1,皮膚組織材料の準備本人または保護者の同意にもとづき正常人および重症先天性魚鱗癬患者(葉状魚鱗癬2例、Dorfman-Chanarin症候群(先天性魚鱗癬症候群)1例、水疱型魚鱗癬様紅皮症2例)より、皮膚組織を採取し、形態学的観察用、免疫組織化学染色用、および、免疫電子顕微鏡観察用に、それぞれ処理した。免疫電子顕微鏡観察用には、皮膚組織を-190°C液体プロパン中で凍結固定、-80°Cに保ったままアセトン置換(凍結置換)し、Lowicryl KllM樹脂中に包埋した。2,形態学的および免疫組織化学的観察超微形態学的にそれぞれの型の魚鱗癬に特徴的な異常を認め、各症例とも確定診断し得た。免疫組織化学的には葉状魚鱗癬症例でcornified cell envelope(CCE)前駆蛋白の分布異常が、また、水疱型魚鱗癬様紅皮症例では、角化型ケラチンの分布異常が見られた。3,免疫電子顕微鏡法による観察超薄切片を作成、抗インボルクリン、ロリクリン、small proline-rich proteins抗体を用いて抗原局在部位を明らかにした。正常皮膚および2例の水疱型魚鱗癬様紅皮症例では各CCE前駆蛋白は角化細胞の細胞膜近傍、すなわち、CCE形成部位に一致して認められた。葉状魚鱗癬の2例ではCCE前駆蛋白の多くが細胞質内に留まっている像がみられた。このことは、CCE前駆蛋白の細胞膜へのcross-linkingの異常が葉状魚鱗癬の発症病理と関連しているとの仮説を裏付けるものであった。4,今後の研究の展開に関する計画今回、CCE前駆蛋白の局在の異常が葉状魚鱗癬2例で認められたが、今後さらに多くの症例について検討する必要がある。また、葉状魚鱗癬に近い臨床像を呈するコロジオンベビ-、道化師様胎児等、他の疾患についても検討を行う計画である。

one, The tissue materials of dermatology are ready to be prepared. The guarantor agrees to register the patients with severe congenital syndrome (2 cases of parathyroid syndrome, 1 case of Dorfman-Chanarin syndrome and 2 cases of vesicular ectopic dermatosis) in normal subjects. I don't know. I don't know. The immune electron microprobe was used for monitoring, the skin tissue was fixed in the medium temperature of 190 °C liquid spray, the temperature was protected at-80 °C, and the Lowicryl KllM was embedded in the grease. 2, morphologic examination of immuno-histochemistry, ultramicroscopical examination of immunocytochemistry, histological examination of ultramicrocosmology, histology, histology, histopathology, histopathology, immunocytochemistry, histopathology, ultrahistology, histopathology, immunohistochemistry, histopathology, histopathology, The distribution of cornified cell envelope (CCE) progenitor protein in the paraffin-embedded tissue was normal, the distribution of vesicular dyspepsia was normal, and the distribution of keratosis was normal. 3. The ultrathin sections were made by immuno-electron microanalysis, and the antigens were used to detect the ultrathin sections, anti-tumor antigens and small proline-rich proteins antibodies. There were 2 cases of normal dermatosis, 2 cases of vesicular dermatosis, 2 cases of dermatosis, 2 cases of normal skin, 2 cases of vesicular dermatosis, 2 cases of normal skin, 2 cases of normal skin, 2 cases of vesicular dermatosis, 2 cases of normal skin, 2 cases of normal skin, 2 cases of vesicular dermatosis, 2 cases of normal dermatosis, 2 cases of normal skin, 2 cases of vesicular dermatosis, 2 cases of vesicular dermatosis, 2 cases of normal dermatosis, 2 cases of normal skin, 2 cases of normal skin, 2 cases of vesicular dermatosis, 2 cases of normal skin, 2 cases of vesicular dermatosis, 2 cases of vesicular dermatosis, 2 cases of normal skin, 2 cases In 2 cases, there were 2 cases of CCE pre-protein, and there were many proteins in the cells. CCE progenitor protein, membrane protein, cross-linking protein, cell membrane, pathology, pathology and pathology. 4. In the future, the research project will be carried out. This time, the protein Bureau of CCE has reported 2 cases of dyspepsia. In the future, there have been cases of multiple symptoms. The shape of the bed is close to that of the bed, the shape, shape and shape of the bed.