I-cell病におけるリソゾーム酵素レセプターの研究

I细胞疾病中溶酶体酶受体的研究

• 批准号: 61480215
• 负责人: 宮下 俊之
• 金额: $ 2.5万
• 依托单位: The University of Tokyo
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for General Scientific Research (B)
• 财政年份: 1986
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 1986 至 1988
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-61480215/
• 关键词: I-cell病; マンノースリン酸レセプター; リソゾーム酵素; ラジオイムノアッセイ

本年度は、牛肝臓より、マンノースリン酸レセプターの精製、その性質の検討、及び定量法の確立をおこなった。酵母培養液より精製したホスホマンナンを部分加水分解して、その小分子断片をリガンドンするアフィニティーカラムをつくり、肝アセトン粉末との結合画分からレセプターを作成した。この蛋白は特異的にマンノース-6-リン酸により溶離された。我々のおこなった分折では、このレセプター蛋白は分子量240,000であり、保存条件によっては、より低分子の蛋白も出現した。これらの分子種とレセプター機能との関係は未だ不明である。次にこのレセプター蛋白に対する抗体を作成し、ラジオイムノアッセイによる高感度定量法を確立した。この方法により、5-170ngのレセプターが検出された。ヒト及び牛の組織中のレセプター量をしらべてみたところ、牛では肝に最も多く存在することが分ったが、ヒトでは脾の方により多く検出された。この方法による組織含有量は、ヒトでやや少ないように思われたが、本法の抗体作成に用いたレセプター蛋白抗原は牛由来であり、交又反応性を含め、更に検討を要するものと思われた。また、ヒトI-cell病患者は、本年度中に2例発見され、皮膚線維冠細胞、株化リンパ球の培養を開始した。来年度以降、これらの材料を用いた病態解析をおこなう予定である。

は this year is crucial, bovine liver よ り, マ ン ノ ー ス リ ン acid レ セ プ タ ー の refined, そ の nature の beg, quantitative method and び 検 の establish を お こ な っ た. Yeast culture よ り refined し た ホ ス ホ マ ン ナ ン を partial hydrolysis し て, そ の small molecular fragment を リ ガ ン ド ン す る ア フ ィ ニ テ ィ ー カ ラ ム を つ く り, liver ア セ ト ン powder と の combined with draw points か ら レ セ プ タ ー を made し た. The specific に, <s:1>, ノ, ノ, ス, -6-リ, <s:1> acid によ, <s:1> of the <s:1> <s:1> protein are dissociated from された. I 々 の お こ な っ た cent fold で は, こ の レ セ プ タ は ー protein molecular weight 240000 で あ り, preservation conditions に よ っ て は, よ り appear low molecular protein の も し た. The function of the <s:1> れら <s:1> molecular species とレセプタ れら is と and the relationship is unknown だ. Time に こ の レ セ プ タ ー protein に す seaborne る antibody を し, consummate ラ ジ オ イ ム ノ ア ッ セ イ に よ る を Gao Gan degree quantitative method to establish し た. The <s:1> <s:1> method によ によ, 5-170ng レセプタ レセプタ が検 が検 results in された. ヒ ト and び cattle の organization の レ セ プ タ ー quantity を し ら べ て み た と こ ろ, cattle で は liver に most も す more く る こ と が points っ た が, ヒ ト で は spleen の party に よ り more く 検 out さ れ た. こ の way に よ る tissue contains は, ヒ ト で や や less な い よ う に think わ れ た が の antibody, this law made に with い た レ セ プ タ ー protein antigen は bovine origin で あ り, pay and reverse 応 を め, more に beg を 検 to す る も の と think わ れ た. ま た, ヒ ト I - cell disease は, 2 cases in this annual に 発 see さ れ, skin line d crown cells, strain リ ン パ ball の cultivate を began し た. Since the beginning of the following year, the を れら <s:1> れら <s:1> を materials を have been pathologically analyzed by をお た なう なう to determine である.

项目成果

Kato,G;Suzuki,Y.: "Euvymes of Lipid Metabolism2 ed.L.Freysz,S.Gatt" Plenuw Press, 771-778 (1986)

加藤，G；铃木，Y.：“脂质代谢的Euvymes2 ed.L.Freysz，S.Gatt”Plenuw Press，771-778（1986）

Kato,G;Suzuki,Y.: Journal of Applied Bioclemietry. 7. 282-288 (1986)

加藤，G；铃木，Y.：应用生物化学杂志。

Kato,G;Suzuki,Y.: Cell Biolology Internahonal Rep-asts. 10. 75 (1986)

加藤，G；铃木，Y.：细胞生物学国际代表。