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後肢筋に空胞形成が見られる行動異常突然変異体マウスの疾患モデルとしの開発

后肢肌肉中形成空泡的行为异常突变小鼠的开发作为疾病模型

基本信息

批准号：
61480449
负责人：
辻繁勝
金额：
$ 2.24万
依托单位：
Wakayama Medical University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for General Scientific Research (B)
财政年份：
1986
资助国家：
日本
起止时间：
1986 至 1988
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-61480449/
关键词：
行動異常突然変異体マウス croマウス筋小胞体蛋白 SDS-PAGE疾患モデル進行性筋弱力症空胞形成筋小胞体構成蛋白 SDSー電気泳動法 M_<55>蛋白カルセクエストリン Croーマウスチュブラルアグリゲート緩徐進行性筋弱力症 tubular aggregates myeloid body アルカリプロテアーゼ γ-GT活性血中アミノ酸組成の異常

项目摘要

行動異常突然変異体(Cro)マウスの後肢骨格筋中に形成される空胞の内容物の由来を知るために筋線維の構成蛋白に就いて、SDS-PAGE電気泳動法によって分画解析を行ない、正常対照との比較から異常の有無を検討した。筋小胞体画分中の蛋白をButcherらの方法で分画抽出し電気泳動を実施した結果、croマウスにおいて分子量約47000の蛋白バンドが欠失していることが見出された。この蛋白バンドは1ケ月令以降の正常対照マウスでは分子量約45,000の蛋白とほぼ等量で、1対をなし、合計2本の蛋白バンドとして認められるが、croマウスではそのうち47,000の1本が欠失していた。又、この蛋白バンドの欠失は、croマウスと、他系のBALB/cマウスとの交配F_1マウスでは全く認められず、F_2マウスでは行動異常を発症した個体では全て欠失が認められたが、発症しない個体では欠失したものと、発現するものとが認められた。この結果は、1ケの常染色体劣性遺伝子によって発現される行動異常形質と全く同じ様式で遺伝されることを示しており、従ってこの蛋白バンドの欠失はcro遺伝子によって継代される形質の一つであることが明らかになった。又、この蛋白バンドの欠失が、他の組織学的生化学的異常の発現する前に既に認められること、並びにこの蛋白バンド自体が正常個体で明らかに認められる時期から既にcroマウスでは欠失していること、などからこの欠失がcro-遺伝子による形質発現の極く初期の段階で現われる変化であることが推定され病因の解明に有力な手掛りを与えるものと期待される。更に、この欠失バンドの生理機能に関しては、泳動像をステインズオールで染色してCa^+^+との結合に就いて調べた所、ネガティブな結果が得られた。即ち、筋小胞体に存在してCa^+^+と結合して重要な生理機能を示すカルセクエストリンとは別のものであることが判った。

The origin of the contents of the empty cells formed in the hindlimb tendons of abnormal behavior (CRO) was investigated. SDS-PAGE electrophoresis was used to analyze the contents of CRO cells. The method of protein Butcher in muscle cell painting was used to extract protein from muscle cell painting. The results showed that protein with molecular weight of about 47000 was missing. The protein has a molecular weight of about 45,000 and a total of 2 proteins have a molecular weight of about 47,000. In addition, the protein is not recognized, the protein is not recognized. The results showed that the abnormal behavior of the autosomal defective gene was abnormal, and the abnormal behavior of the autosomal defective gene was abnormal, and the abnormal behavior of the autosomal defective gene was abnormal. In addition, the protein is not lost, and other histological and biochemical abnormalities occur before and after the protein is lost, and the protein is lost before and after the protein is lost. The early stages of physical development and the early stages of physical development are expected to change. In addition, the physiological function of the missing element is related to the swimming image, the color of the Ca^+^+ and the combination of the two elements. That is, the existence of Ca^+^+ in muscle cells and the combination of Ca^+^+ with Ca ^+^+^