骨系統疾患の基礎的、臨床的研究7

骨系统疾病基础与临床研究7

基本信息

批准号：
62480323
负责人：
野上宏
金额：
$ 4.16万
依托单位：
Institute for Developmental Research, Aichi Human Service Center
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for General Scientific Research (B)
财政年份：
1987
资助国家：
日本
起止时间：
1987 至 1988
项目状态：
已结题

项目摘要

1.骨形成不全症(OI)患者の骨膜細胞の培養4症例の骨膜小庁から培養系において増殖してくる細胞を検体とした。OI骨膜細胞は正常細胞に比して増殖能が高く、電顕観察では、粗面小胞体とライソゾームが少く、滑面小胞体とmyelin figureが多いという特徴がみられた。OI骨膜細胞におけるDNAあたりの総GAG量は、正常細胞の30〜50%に減少していたが、組成比は大差がなく、主成分はヒアルロン酸であった。これらの結果は、OIにおける仮骨形成が比較的良好である反面、細胞間基質の異常を示すものであろう。2.軟骨細胞のクレアチンキナーゼ、エノラーゼ、S100の測定エネルギー代謝と関連すると考えられるこれらのサブユニットをラット(一部ヒト)の成長軟骨、静止軟骨について、高感度酵素免疫測定法によって測定し、加令変化についても検討した。ラット助軟骨では、成長軟骨でCKB、α-エノラーゼ、S100βが静止軟骨よりも多かった。加令とともにCKBは減少し、S100βは静止軟骨で減少し、S100αは成長軟骨で増加した。ヒト軟骨では、管状骨でCKB、α-エノラーゼ、S100βが高値を示し、非管状骨ではαエノラーゼのみ高値を示した。これらの結果は軟骨細胞のエネルギー代謝が骨の形態や成長に密接な関連をもつことを示すものと考えられる。3.骨形成不全症(OI)患者の重心動揺の測定OI患者は転倒しやすいようで、転倒が骨折の原因となることが多く、内耳などの骨性異常による可能性も考えられる。歩行可能な6症例ついて立位の開眼、閉眼時の重心動揺を測定し、正常例、脳性まひ、軟骨形成不全症、多発生内軟骨腫、両大腿義足例の結果と比較した。OI患者の動揺は大であったが、その原因が筋力低下、骨性迷路障害などのいずれによるものか、更に筋病や二分脊推とも比較検討している。

1。培养系统中生长的细胞是骨膜办公室的标本，这些标本来自骨气或骨化Imperfecta（OI）患者的四例骨膜细胞。 OI骨膜细胞的增殖能力比正常细胞具有更高的增殖能力，并且电子显微镜观察表明，它们的粗糙内质网和溶酶体的粗糙性更少，内质网和髓磷脂的更光滑。 OI骨膜细胞中每DNA的总数降低至正常细胞的30-50％，但组成比没有显着差异，主要成分是透明质酸。这些结果将表明细胞间底物的异常，而OI中的伪发生相对较好。 2。在软骨细胞中测量肌酸激酶，烯醇酶和S100这些亚基，这些亚基被认为与能量代谢相关，在大鼠（部分人）软骨（部分人）的软骨和固定软骨上测量，还通过高度敏感的酶免疫测定，还检查了其他更改。在大鼠辅助软骨中，CKB，α-烯醇酶和S100β在软骨生长中比固定软骨更常见。随着辞职，CKB减少了，S100β在静息软骨中降低，而软骨生长的S100α增加。在人体软骨中，CKB，α-烯醇酶和S100β在管状骨中显示高水平，而在非管状骨中，只有α-烯醇酶显示高水平。这些结果表明，软骨细胞的能量代谢与骨形态和生长密切相关。 3。测量成骨的患者的质心摇动（OI）看来OI患者容易跌倒，并且跌落经常引起骨折，并且可能是由于骨异常（如内耳）引起的。六个情况下，步行能够行走的情况可以测量睁开眼睛的闭合眼睛时的重心，并与正常情况下的结果，脑瘫，软骨软骨，多焦点内核瘤和股骨假肢相比。 OI患者的搅动很严重，但原因是由于肌肉无力或骨迷宫障碍，还是与肌病和脊柱裂相比。