骨系統疾患の基礎的・臨床的研究-骨膜組織循環系について-

骨系统疾病基础与临床研究-关于骨膜组织循环系统-

基本信息

批准号：
05671245
负责人：
野上宏
金额：
$ 1.15万
依托单位：
Institute for Developmental Research, Aichi Human Service Center
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
财政年份：
1993
资助国家：
日本
起止时间：
1993 至无数据
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-05671245/
关键词：
骨系統疾患骨形成不全症骨膜組織基底膜毛細血管

项目摘要

骨形成不全症(01)の易骨折性は,コラーゲン遺伝子異常にもとずくことが判明している。しかしI型コラーゲンに例をとってみても,その分子は骨組織以外にも普遍的で,01に特徴的な骨量の減少,骨皮質の菲薄化,骨幹部の著明な萎縮などをきたすメカニズムは、骨基質のコラーゲン異常のみでは説明できない。そこで本研究では,骨幹部皮質骨形成に重要な役割を果たしている外骨膜のcambium layerに存在する微小血管の構造について検討してきたが,今回は,血管における物質透過を,選択的にコントロールするとされる基底膜の構造の電顕的観察をおこない興味ある結果をえた。01骨膜の毛細血管の基底膜を構成するplasmalemmaは薄く,明瞭な2層構造を欠くことが多く,badal laminaの連続性や厚さにも乱れがみられ,pericapillary spaceに存在する横紋構造をもったコラーゲン線推量も少なかった。これらの所見は毛細血管のみでなく細動脈にも共通で,血管の脆弱性を示すものと考えられ,内皮細胞の肥大化とあいまって容易に管腔閉鎖をきたす原因となるものであろう。今回とくに注目されたのは,基底膜周辺に存在するplasmalemmal vesicleの分布異常であった。骨膜に分布する毛細血管はcontinuous capillaryであるため,10nm以上の大きな分子はplasmalemmal vesicleによってのみ管壁を透過できるといわれ,このvesicleは通常plasmalemmaと内皮細胞の間に認められる。01の場合は同部位のみならず,basel laminaやpericapillary spaceにも存在していた。このことは,01では骨膜におけるmetabolic factorsの血液と細胞間の移送にも異常が存在する可能性を示唆しているようである。

成骨不完美的骨骨折（01）的骨折是由异常胶原蛋白基因引起的。但是，以I型胶原蛋白为例，除了骨组织外，该分子是普遍的，并且导致骨骼质量减少，骨皮质变薄的机制以及diaphyseal的显着萎缩无法通过骨基质中的胶原蛋白异常来解释。因此，在这项研究中，我们检查了外膜内膜的形成层中微血管的结构，该结构在diaphyseal的皮质骨形成中起着重要作用。在这项研究中，我们对基底膜的结构进行了电子显微镜观察，据说该观察是在血管中有选择性控制的，并产生了有趣的结果。 01构成周围毛细血管毛细血管的基底膜的浆膜通常很薄，并且缺乏明显的两层结构，并且还扭曲了Badal薄片的连续性和厚度，并且几乎没有胶原蛋白的猜测，而胶原蛋白的猜测很少存在，而胶原层的结构则存在于毛细血管上。这些发现不仅对毛细血管，而且对小动脉很常见，并且被认为表明血管的脆弱性，以及内皮细胞的增大，这很容易导致腔闭合。特别注意的是基底膜周围存在的静脉囊泡的异常分布。由于分布在骨膜中的毛细血管是连续的毛细血管，因此据说只有超过10 nm的大分子才能通过浆膜囊泡在管壁上渗透，并且通常在血浆膜和内皮细胞之间发现该囊泡。在01的情况下，它不仅存在于同一区域，而且还存在于巴塞尔薄片和周围毛细血管空间。这似乎表明异常在骨膜中血液和细胞之间的代谢因子的转运中也可能存在。