多機能性蛋白による糖鎖分解酵素の制御機構とその欠損症の分子病理

多功能蛋白对糖酵解酶的控制机制及其缺陷的分子病理学

基本信息

  • 批准号:
    06267224
  • 负责人:
  • 金额:
    $ 0.7万
  • 依托单位:
  • 依托单位国家:
    日本
  • 项目类别:
    Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
  • 财政年份:
    1994
  • 资助国家:
    日本
  • 起止时间:
    1994 至 无数据
  • 项目状态:
    已结题

项目摘要

糖鎖分解酵素の制御に関する多機能蛋白である「保護蛋白質」の生体内分布と機能について分析した。合成ペプチドを用いて、保護蛋白質の各領域を特異的に認識する抗体を作製した。これらの抗体を利用して、人の組織や細胞内の保護蛋白質の局在を検討した。その結果、組織では腎、肺、肝で高い発現がみられ、それらの大部分が成熟体の形で局在すること、さらに細胞内ではリソソーム内に局在することが示された。保護蛋白質の遺伝的欠損症であるガラクトシアリドーシス患者由来の細胞の可溶性画分は、エンドセリン-1分解活性が欠損していた。ヒト保護蛋白質cDNAを患者細胞にトランスフェクトすると、エンドセリン-1分解活性が誘導された。非患者の腎、肺、肝などの可溶性画分は、高いエンドセリン-1分解活性を示し、保護蛋白質は持つ酸性カルボキシペプチダーゼ活性の分布と一致した。一方、ガラクトシアリドーシス患者由来の臓器では、これらの両酵素活性は欠損していた。抗保護蛋白質抗体を用いた免疫沈降実験の結果、非患者由来の臓器の可溶性画分が示すエンドセリン-1分解活性の殆んどは、保護蛋白質に基づくと考えられた。保護蛋白質は、生体内における主要な可溶性エンドセリン-1分解酵素であり、両者は局所ホルモンとその不活性化因子として生物機能の制御に係わる可能性が考えられた。ヒト保護蛋白質のゲノムDNA構造は、また明らかにされていない。そこで、YACライブラリーからヒトの同遺伝子を含むクローンをスクリーニングし、その断片をコスミドベクターに落としてライブラリーを作製した。これを用いて、既知の保護蛋白質cDNAをプローブとしてスクリーニングを行い、陽性クローンを得た。この塩基配列を決定することで、保護蛋白質の遺伝子構造が明らかになると期待される。
Analysis of multifunctional proteins involved in the regulation of glycosyllocase and their functions in vivo Synthesis of antibodies specific to each domain of protective proteins The use of antibodies in human tissues and cells is under discussion. The results, tissues, kidney, lung, liver, high level of development, most of the mature body in the form of the body, in the cell, in the body, in the body. Deficiency in protective protein proteins is a condition in which the soluble fraction of cells derived from the patient is deficient in protein-1 degradation activity. The protective protein cDNA is induced by the activity of protein-1 in the cells of patients. Soluble protein profiles of kidney, lung and liver in non-patients showed high levels of protein decomposition activity and consistent distribution of protective protein activity. The enzyme activity of the patient's origin is deficient. Results of immunoprecipitation studies using anti-protective protein antibodies, soluble fractions of non-patient-derived organs, and studies of protective protein bases The protective protein is the main soluble enzyme in vivo, and the inactivation factor of the protective protein in vivo is the possibility of controlling the biological function. The DNA structure of the protective protein is different from that of the protective protein. For example, if you want to change the color of the film, you can change it. This is the first time that we've seen a protective protein cDNA. The gene sequence of the protein is determined by the protein sequence and the protein sequence of the protein is protected by the protein sequence.

项目成果

期刊论文数量(16)
专著数量(0)
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专利数量(0)

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    $ 0.7万
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  • 资助金额:
    $ 0.7万
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    $ 0.7万
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    1979
  • 资助金额:
    $ 0.7万
  • 项目类别:
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