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XPG欠損マウスを用いたヌクレオチド除去修復と塩基除去修復の相互作用の解析

使用 XPG 缺陷小鼠分析核苷酸切除修复和碱基切除修复之间的相互作用

基本信息

批准号：
12143208
负责人：
塩見忠博
金额：
$ 15.17万
依托单位：
National Institute of Radiological Sciences
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas
财政年份：
2000
资助国家：
日本
起止时间：
2000 至 2004
项目状态：
已结题

项目摘要

色素性乾皮症(XP)G群患者では成長阻害や早期死亡を特徴とするコケイン症候群(CS)を併発する場合がある。CS発症に関係するXpg領域を特定するためエクソン15を欠損したXpgΔexl5、811番目のアミノ酸(アスパラギン酸)をストップコドンあるいはアラニンに置き換えたXpgD811stopとXpgD811Aの3系統の変異マウスを作製した。XpgD811stopでは明らかな成長阻害がみられ早期(誕生後約4週間以内)に死亡したが、他の2系統のマウスでは成長阻害はみられなかった。成長阻害のみられなかった2系統のマウスではヌクレオチド除去修復能(NER)が部分的に残されていたので、NER完全欠損のXpaヌルマウスと交配し、NER活性を失った二重変異マウスを作出した。これらの二重変異マウスでは、ともにNER活性は失っていたが、エクソン15欠損マウスとの二重変異マウスのみCSの症状を示した。このことからCSを発症するためには、NER活性を完全に消失することとXpgのエクソン15(C末183アミノ酸に相当)を欠損することが必要であることが明らかになった。

The growth of patients with xeroderma pigmentosum (XP) group G prevents the early death of children with xeroderma pigmentosum (CS). The patients with xeroderma pigmentosum (Xeroderma pigmentosum) are complicated with the disease. In the field of CS, there is a lack of information on Xpg Δ exl5 in the field of XpgD811stop. In the field of XpgD811stop, there is a significant increase in the number of acid (acid) in the system. The growth of XpgD811stop drugs inhibits the growth of cancer cells in the early stage of life (within 4 years after birth), and the growth of other systems inhibits the growth of drugs in other systems. Growth hinders the growth of the whole system to remove the residual fatigue of the repair energy (NER) part, the NER completely undergoes the Xpa cycle to mate, and the NER activity to lose the weight of the double cycle. The symptoms of NER are not active, and the symptoms of CS are abnormal. The activity of NER disappears completely, the activity of NER disappears completely, the activity of NER disappears completely. The activity of NER disappears completely.