Slc26a4ヘテロマウスの病態生理解析

Slc26a4杂合子小鼠的病理生理分析

• 批准号: 17K16896
• 负责人: 西尾 綾子
• 金额: $ 2.58万
• 依托单位: Tokyo Medical and Dental University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2017
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2017-04-01 至 2018-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-17K16896/
• 关键词: 遺伝性難聴; 前庭水管拡大症; 耳科学; Slc26a4

本研究の目的は、過去の研究で十分な注目が寄せられていなかった Slc26a4ヘテロマウスの聴力像と病態生理を解明することで、前庭水管拡大症患者、特に SLC26A4 変異が 1つの対立遺伝子にしか同定されていない患者に対して、難聴の進行予防や治療につながる知見を得ることであった。平成29年度の研究目標は、Slc26a4ヘテロマウスおよびSlc26a4欠損マウスを獲得して、Slc26a4ヘテロマウス、野生型マウスおよびSlc26a4欠損マウスの聴力の経時的変化と、内耳におけるペンドリン発現の検証を行うことであった。当初、国外の研究機関からSlc26a4欠損マウスおよび野生型マウスを輸入する計画であったが、予算を超えることが判明し、国内の研究機関に譲渡を依頼した。調整のために当初の目標より時期が遅くなったが、マウスを獲得して交配し、本研究に十分な大きさのコロニーを拡大中である。また、マウスの聴力の経時的変化を検証する予備実験として、野生型マウスを用いて、聴性脳幹反応検査(Auditory brainstem response、ABR)の聴覚閾値、および歪成分耳音響放射(Distortion product otoacoustic emission、DPOAE)を測定した。ABR、DPOAEともに安定したデータを得るのに時間を要した。内耳におけるペンドリン発現については、今後予備実験を行う予定である。以上の通り、遺伝子改変マウスの獲得およびコロニーの拡大、マウスの聴覚検査の予備実験を行い、Slc26a4ヘテロマウスの聴力像と病態生理を研究することが可能であることを確認することができた。研究代表者の退職に伴い、残りの研究計画は協力研究者によって継続される予定である。

The purpose of this study, in the past years, is to pay close attention to the effect of Slc26a4 treatment on patients with severe disease of vestibular aqueduct, patients with severe disease of vestibular aqueduct, patients with severe disease of vestibular aqueduct, and patients with severe vestibular aqueduct disease. In the year of Pingcheng 29, the target of the research, the Slc26a4, the wild type, the Slc26a4, and the inner ear were found to be in good condition. At the beginning, the Slc26a4 of foreign research institutions did not allow the wild type to participate in the program, and the domestic research institutions did so. In this study, we were very busy in this study. in this study, we were very busy in this study. in this study, we were very busy in this study. It is necessary to determine the quality of the equipment, the wild type, the anti-virus (Auditory brainstem response, ABR), the crooked component ear sound radiation (Distortion product otoacoustic emission, DPOAE). ABR, DPOAEV, DPOA, DPOAE, DPOA, DPOAE. In the inner ear, there is a lot of trouble in the inner ear, and you are going to make a decision in the future. The results show that the above information is not available, and that it is possible to make sure that it is not possible to make sure that it is not possible to do the research on pathophysiology, such as the study of pathophysiology, Slc26a4, and so on. The representative of the research team, the partner and the disabled, worked with the researchers on the research project, and asked the researchers to make a decision.