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先天性複合糖質代謝異常症の病因・診断および治療に関する研究

先天性复杂碳水化合物代谢障碍的病因、诊断和治疗研究

基本信息

批准号：
60127004
负责人：
折居忠夫
金额：
$ 8.96万
依托单位：
Gifu University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Special Project Research
财政年份：
1985
资助国家：
日本
起止时间：
1985 至无数据
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-60127004/
关键词：
複合糖質代謝異常症病因診断治療リソソーム酵素

项目摘要

複合糖質代謝異常症はリソゾーム酵素の異常に基く疾患であり、リソゾーム酵素の多くが糖蛋白質である。木幡はさきにβ-グルクロニダーゼ、グルコセレブロシダーゼの糖鎖構造(前者は高マンノース型、後者は複合型)を解明したが、今回カテプシンHは高マンノース型とは関係づけ難い第3の糖鎖群を見い出した。南はSphingolipid aclivalor protein(SAP)のうちSAP-1に対する特異抗体を作製し、線維芽細胞のSAP-1の生合成とプロセッシングを検討し、異型異染性白質ジストロフィー症ではprecursorの段階で生合成が障害され、【GM_1】-Gangliosidosisでは分子量13,000から8,000〜11,000のmature formへの転換に欠陥のあることを示した。一色はarylsulfatase A(ASA)に対するモノクローナル抗体を作製し、ヒト胎盤ASAへの抗体の結合部位と基質結合部位が異なることを示した。山科はLowe症候群にヌクレオチドピロホスファターゼ(NPPアーゼ)活性の異常亢進を明らかにしたが、今回単クローン抗体を作製し、NPP-アーゼを精製し、その活性の異常亢進の原因が、触媒能の増大によるのではなく、酵素蛋白合成の異常な促進によることを明らかにした。折居は【GM_1】-gangliosidosisについて尿中ガラクトース含有少糖を基質としてinvitro,invivoで酵素活性を測定し、その結果は臨床微候とよく相関し、各亜型の酵素学的診断を可能とした。また中間型の存在を明白にした。大村はSonfilippo症候群A型とB型の酵素測定条件を検討し、前者では高温、後者では低温に設定すると活性上昇のみられることを示した。鈴木はFabry病の9家系ヘミ接合体10例、女性ヘテロ接合体13例の胎んどの症例に血小板凝集機能の亢進のみられることを明らかにし、さらにticlopidineおよびビタミンEを投与し、その有効性を確かめた。また本症および女性ヘテロにも心血管病変を見い出し、その予防および改善が抗血小板薬により得られることを明らかにした。

Complex glycogen, enzyme, glycoprotein, enzyme, enzyme, glycoprotein, enzyme, enzyme, The wooden flag is full of sugar (the former is high, and the latter is complex). This time, the third sugar group is out of the box. In the south of Sphingolipid aclivalor protein (SAP), the specific antibodies of SAP-1 cells were synthesized, the cells of SAP-1 were synthesized, the cells of serotype leukoplasias were infected with leukoplasias, the disease was caused by precursor, the molecular weight of [GM_1]-Gangliosidosis was 13000, 8000,11000, mature form, and the molecular weight was 8000,11000. In the same color, arylsulfatase A (ASA) antibody was used as the antibody, and the fetal ASA antibody was used as the antibody to show that the binding site of the conjugation site was the same. In the Department of Pediatrics, Lowe syndrome (NPP syndrome) activity is often hyperactive. This time, the antibody is used as an antibody, the activity is often increased, the reason is the cause, the catalyst can be used to increase the activity, and enzyme synthesis is often used to promote the synthesis of enzymes. There is a small amount of sugar in the urine of [GM_1]-gangliosidosis phenotype. The determination of invitro,invivo enzyme activity, the results show that the microphenotype of each enzyme may be affected by enzyme activity assay. There is a clear picture in the middle type. Omura's Sonfilippo syndrome type A, type B enzyme test condition is sensitive, the former is high temperature, the latter is low temperature, the activity is high, the activity is high, and the activity is low. There were 10 cases of fetal conjunctions in 9 pedigrees with Fabry disease and 13 cases of fetal conjunctions in female families. The platelet agglutination machine could increase the activity of thrombocytopenia, and the platelet agglutination machine could be activated. The results showed that there was no significant difference between the two groups (P < 0. 05). The results showed that there was no significant difference between the two groups. This disease is related to cardiovascular disease, cardiovascular disease, prevention and improvement of anti-blood platelets.