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スフィンゴリピドーシスの病因病態解析の基礎的研究

鞘脂沉积症发病机制的基础研究

基本信息

批准号：
61219009
负责人：
武富保
金额：
$ 0.96万
依托单位：
Shinshu University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Special Project Research
财政年份：
1986
资助国家：
日本
起止时间：
1986 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

スフィンゴリピドーシスの病因病態解析の一つとして、リゾスフィンゴリピドの蓄積とその細胞毒性の観点から研究が試みられた。人工的にスフィンゴ脂質より作製したリゾスフィンゴリピド、例えば、ガラクトサイコシン,グルコサイコシン,スフィンゴシルホスフォリルコリンを50〜20μg/グルコサイコシン,スフィンゴシルホスフォリルコリンを50〜20μg/mlの濃度で、3×【10^6】ケのglioma-cellU-251の培養細胞に添加すると、細胞崩壊は短時間で見られるが、低濃度では培養細胞の増殖は低下するが、ガラクトサイコシンとグルコサイコシンは細胞のβ-ガラクトシダーゼやβ-グルコシダーゼによって糖とスフィンゴシン塩基に分解され、糖はそのまゝ細胞により作用され、また、スフィンゴシン塩基はリン酸化液,リガーゼによってリン酸エタノールアミンと脂肪アルデヒドに分解され、リン脂質合成に利用されることが分かった。一方、スフィンゴシルホスフォリルコリンはスフィンゴシン塩基とホスフォリルコリンに分解されることなく、そのまゝアシル化されてスフィンゴミエリンとなった。使用したスフィンゴシルホスフォリルコリンはerythro型とthreo型の異性体からなったので、生成されたスフィンゴミエリンも両型の異性体からなり、erythro型は細胞膜に利用され、threo型は培地に放出された。なお、スフィンゴミエリンはスフィンゴミエリナーゼによってセラミドとリン酸コリンに分解され再利用された。以上の結果より、β-ガラクトシダーゼ欠損Krabbe病やβ-グルコシダーゼ欠損Gaucher病では、ガラクトサイコシンやグルコサイコシンの増量による病因病態の可能性が示唆されたが、スフィンゴミエリナーゼ欠損Niemann-Pick病の病因はスフィンゴシルホスフォリルコリンの増量によるものではないことが明らかにされた。

A study on the pathogenesis, accumulation and cytotoxicity of the disease The human lipid profile is prepared from 50 ~ 20μg/ml of lipid, and the concentration of lipid is 50 ~ 20 μg/ml. 3× [10^6] glioma-cellU-251 is added to cultured cells. Cell breakdown can be observed in short periods of time, and at low concentrations, the proliferation of cultured cells can be reduced, and the growth rate of cultured cells can be reduced. β-cell growth can be reduced, and the growth rate of cultured cells can be reduced. The main purpose of this study is to investigate the effects of lipid metabolism on lipid metabolism. The first step is to open the door to the world and open it to the world. The use of a three-dimensional, three-dimensional, thre In addition to the above, it is also necessary to make use of the information provided by the relevant departments. The above results show that the etiology of Niemann-Pick disease is likely to increase due to the increase in the amount of β-glucuronidase and β-glucuronidase due to Gaucher disease.