权益分类	功能权益	普通用户	{{item.name}}会员
{{category.name}}	{{benefitItem.name}}

混合性結合組織病における肺高血圧症の臨床、免疫学的研究

混合性结缔组织病肺动脉高压的临床及免疫学研究

基本信息

批准号：
63570297
负责人：
高野愼
金额：
$ 1.22万
依托单位：
Saitama Medical University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
财政年份：
1988
资助国家：
日本
起止时间：
1988 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

混合性結合組織病(MCTD)において肺高血圧症(PH)は最も重篤な合併症であり、その発症機序の解明は急務となっている。そこでMCTDの免疫学的特徴である血清抗UI-RNP抗体とPHとの関連を明らかにすることを目的とした。〔方法〕1.当院にて観察した全身性結合織疾患より厚生省診断基準にてMCTDを抽出した。2.肺循環動態を胸部X線写真、心電図、心エコー、肺機能、右心カテーテル検査により分析した。3.抗UI-RNP抗体の詳細な特異性を純化UI-RNP抗原を用いた免疫ブロット法で解析した。またUI-RNP構成ポリペプチドを高速液体クロマトグラフィー(TSKgel,G3000SW)を用いて単離し、それを用いたELISAにより抗UI-RNP抗体の各ポリペプチドへの反応性を検討した。〔結果〕1.160例の全身性結合織疾患症例より21例のMCTDが抽出された。2.MCTD症例中1例が呼吸不全で死亡し、剖検にて高度の肺線維症と右室肥大が認められた。本例の抗UI-RNP抗体価は低く、抗Joー1抗体も認められていた。3.4例のMCTDにおいて右心カテーテル検査を施行した。1例は平均肺動脈圧(mPAP)が36mmHgと高値を示し、1例のmPAPは24mmHgと軽度の上昇がみられた。他の2例のmPAPは正常であった。PH陽性例にプロスタグランディンEI経口剤を投与したところ、全身血圧の低下とともにmPAPも低下した。しかし全身血圧の回復に比しmPAPの回復は遅く、本剤のPHに対する有効性が推測された。4.PH陽性例の抗UI-RNP抗体価は沈降反応で高値を示したもののUI-RNP32KポリペプチドELISAでは低値であった。これに対しPH陰性例では32KポリペプチドELISA高値の例が多く、抗UI-RNP抗体の詳細な特異性の分析がPH発症機序を明らかにする上で重要と考えられた。

Mixed tissue disease (MCTD) is the most severe form of pulmonary hypertension (PH). The immunologic characteristics of MCTD include serum anti-UI-RNP antibodies, PH, and other related factors. [Methods] 1. The diagnosis criteria of MCTD were extracted when the hospital examined systemic combined tissue diseases. 2. Chest X-ray, ECG, heart rate, pulmonary function, right heart rate, etc. 3. Anti-UI-RNP Antibody Specificity Purification UI-RNP Antigen Analysis by Immunoassay The UI-RNP composition is characterized by high speed liquid chromatography (TSKgel,G3000SW), which is used to detect the anti-UI-RNP antibodies. [Results] 1.160 cases of systemic combined tissue disease, 21 cases of MCTD were isolated. 2. One of the MCTD patients died of respiratory insufficiency, and the other one died of pulmonary hypertension and right ventricular hypertrophy. In this case, the anti-UI-RNP antibody was low, and the anti-Jo-1 antibody was low. 3.4 The MCTD is the right center of the investigation. One case showed a mean pulmonary pressure (mPAP) of 36mmHg and a mean pulmonary pressure of 24mmHg. He has 2 cases of mPAP. PH positive cases, such as high blood pressure, low blood pressure, low blood pressure, The recovery of blood pressure in the whole body is relatively slow, and the PH of the whole body is relatively slow. 4. The anti-UI-RNP antibody in PH-positive cases has a high value in the sedimentation reaction and a low value in the UI-RNP32K assay. For example, the 32K antibody was used to detect the high value of anti-UI-RNP antibody. The specificity of anti-UI-RNP antibody was analyzed in detail. The mechanism of PH development was clarified.