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慢性肉芽腫症、特に非定型例(Variantタイプ)の診断と治療法の確立

慢性肉芽肿病特别是非典型病例（变异型）诊疗方法的建立

基本信息

批准号：
06770539
负责人：
栗林太
金额：
$ 0.58万
依托单位：
The University of Tokyo
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
财政年份：
1994
资助国家：
日本
起止时间：
1994 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

慢性肉芽腫症(CGD)の全国規模の病型調査の過程で、幾つかの非定型例CGD(遺伝的にCGDと診断されているにもかかわらず白血球が微量の活性酸素を産生しうるタイプ)を見いだした。一つは、長崎における60歳という高齢のCGDであるが、インターフェロンガンマの投与によって活性酸素産生レベルが変動した。活性酸素産生系構成タンパク質の発現量も変化することがイムノブロッティングで確かめられた。もう一つの症例は、新潟の常染色体性のCGDであるが、こちらもごく微量の活性酸素産生が検出された。イムノブロッティングの結果、細胞質必須因子である47Kタンパク質の欠損であることが判明した。これらの非定型例CGD患者の末梢血を用いて、化学発光法による微量の活性酸素産生の定量法を検討した。血液中の好中球を測定用のプラスチック容器の内側に付着させることによって、好感度で活性酸素を検出・定量することに成功した。非定型例および典型例CGD患者の末梢血から、EBウイルス感染によって不死化B細胞を樹立し、同様な方法で微量活性酸素産生の評価を行った。しかし、末梢血由来の好中球と異なり、株化B細胞では、非定型例における微量活性酸素は認められなかった。また、これらの培養細胞では、インターフェロンガンマ処理によっても活性酸素産生能に変化はなかった。さらに、活性酸素産生系タンパク質の量もインターフェロンに不応答であった。したがって、株化B細胞は、末梢血由来細胞の基礎的実験には利用できないことが判明した。

Chronic granulomatosis (CGD) was diagnosed as a non-stereotyped case of chronic granulomatosis (CGD). CGD (chronic granulomatosis, chronic granulosis, chronic granul In the first place, Nagasaki and Nagasaki are responsible for the production of active acids in the presence of active acids in the first half of the year. One day, Nagasaki, Nagasaki, Japan, Nagasaki, Nagasaki and Nagasaki. The active acid production system is used to make sure that the active acid production system is not stable. One case of the disease, one case Please check the results and the cell size must be affected by a factor of 47K. The peripheral blood of the patients with non-stereotyped CGD was detected by chemical photometry, trace active acid, bioactive acid, biological quantitative method and so on. The determination of the "good medium ball" in the blood was determined by the quantitative determination of the amount of active acid in the blood and the amount of success in the container. Non-stereotyped cases, typical cases of CGD, peripheral blood, EB, infection, immortalized B cells, and the same method as trace active acid production. The origin of peripheral blood is good in the ball, B in the plant, and in non-stereotyped cases, trace active acids, trace active acids. In this way, the cells are cultured, the cells are cultured, and the active acids are used to generate energy. The biological system of active acid and active acid is used to measure the amount of food in the plant. Cell culture, B cell culture, and peripheral blood source were used to identify the disease.