小児てんかんにおける知的退行の発現機序に関する研究

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睡眠中ほぼ連続的に脳波上の広汎性棘徐波の出現する非痙攣性てんかん重積状態は、小児てんかんの中でも極めて難治で、知的退行の原因になる点で注目されている。これが全般てんかんの一次性両側同期か、部分てんかんが二次性両側同期をきたしたものかの鑑別は、治療上重要である。一次性および二次性両側同期の鑑別のための、コンピュータによる脳波上の棘徐波のコヒーレンス・位相分析には、以前より高速フーリエ変換に基づく方法があったが、これでは分析に長い脳波データが必要という欠点がある。我々が新たに独自に開発した自己回帰モデルに基づくコヒーレンス・位相分析では、短い脳波でも信頼性のある分析が可能であり、てんかんの病態生理の解明のために有用と考えられる。この型の非痙攣性てんかん重積状態を示す11名の小児例につき、睡眠脳波より合計26個の一見両側同期性の棘徐波群発を選び、上記分析方法により両側大脳半球間の微小時間差を推計した。これにより、11例全例において棘徐波において9ミリ秒以上の時間差(9.3〜31.7ミリ秒、平均18.2ミリ秒)を認めた。前年度の研究においては3例を対象としてこの知見を得たのであるが、今年度は症例数を増して同様の知見を得ることができた。これにより、この非痙攣性てんかん重積状態における、睡眠中の一見両側同期性の棘徐波群発が二次性両側同期に基づくものであると推論した。また棘徐波群発の起始部から終末部まで経時的に同様の分析を行った所、両側大脳半球間の微小時間差が群発の間、終始持続することが確認された。これによりこの非痙攣性てんかん重積状態の病態生理において、脳梁が重要な役割を演じることが示唆された。この知見は神経生理学的興味にとどまらず、臨床的にも重要と考えられる。これら11症例において、治療上有効であったのは、バルプロ酸、エソサクシミド、ベンゾジアゼピン誘導体、合成ACTH-Zといったてんかん発射の広汎化を抑制する薬剤であった。この型の非痙攣性てんかん重積状態においては、二次性両側同期発射を抑制して知的退行の防止をはかることが必要と考えられる。