網膜変性疾患における網膜電図のトポグラフィック解析

视网膜退行性疾病视网膜电图的地形分析

• 批准号: 01F00139
• 负责人: 三宅 養三
• 金额: $ 1.41万
• 依托单位: Nagoya University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for JSPS Fellows
• 财政年份: 2001
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2001 至 2002
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-01F00139/
• 关键词: 若年網膜分離症; 多局所網膜電図; 振幅と潜時; 一次核成と二次核成分; XLRS1遺伝子

網膜色素変性症に次いで頻度の高い遺伝性網膜変性症である先天網膜分離症の網膜機能のトポグラフィック解析とgenotype-phengtype相関の研究を行っている。先天網膜分離症(XLRS)はRS1遺伝子に様々な変異が報告されているが、各変異型と症例の多彩な網膜機能の相関は不明な点が残されている。当科における先天網膜分離症7例について遺伝変異を調べ、次いで一般眼科検査に加えて多局所網膜電図(m-ERG)を行った。得られた各局所応答の結果を振幅と時間の二つの成分について詳細に調べ、各部位についてage-matchした正常者15人のデータを用いて異常度をマッピングした。その結果、黄斑分離の存在する網膜中心部では、全症例でm-ERGの振幅は低下していた。周辺部の振幅は正常範囲の症例から異常に低下する症例まで様々であった。潜時はm-ERG検査視野のほぼ全範囲で有意な遅延を認め、これは多くの部位で正常データの4SDを超えていた。XLRSの潜時の遅延の程度に中心と週辺で差は認められなかった。平均波形を用いて波形の比較を行うと、XLRSでは後半の律動性の成分が有意に減弱あるいは消失していた。XLRSの二次核成分は一次核成分より強い異常を示した。結論として、黄斑分離の存在する網膜中心部ではm-ERGの振幅は強い減弱を示し、これは障害が網膜の中外層まで及ぶことを示唆した。M-ERGの潜時の広範囲にわたる遅延は、網膜全体に存在する網腹内層の機能異常を示すものであると考えられた。現在まで遺伝変異型と表現型の有意な相関は見つかっていない。

Retinal pigment - sexual disease に times い で traces of high frequency の い 伝 sex retinal - sex disease で あ る separation congenital retinal disease の retinal function の ト ポ グ ラ フ ィ ッ ク parsing と genotype - phengtype phase masato の を line っ て い る. Congenital retinal disease of separation (XLRS) は RS1 heritage 伝 son に others 々 な - different が report さ れ て い る が, various cases - alien と の colorful な retinal function の phase masato は unknown な point が residual さ れ て い る. When families に お け る separation congenital retinal disease 7 cases に つ い て heritage 伝 - different を べ, time い で general eye 検 check に plus え て bureau retinal electricity more 図 (m - ERG) line を っ た. Have ら れ た branches result 応 answer の を amplitude と time の つ の composition に つ い て detailed に べ, each place に つ い て age - match し た normal 15 の デ ー タ を with い て abnormal degree を マ ッ ピ ン グ し た. Youdaoplaceholder0 <s:1> results, macular separation <e:1>, する central omental で で, all cases, でm-ERG <s:1> amplitude <e:1> is low, <s:1> て た た た. In the 辺 part of the week, the <s:1> amplitude <e:1> is normal, in the 囲 cases of <s:1> syndrome, in the ら cases of ら is abnormal, in the に cases of に is low, in the まで case of 々であった. Snorkeling は m - ERG 検 check vision の ほ ぼ full fan 囲 で intentionally な 遅 delay を confess め, こ れ は more く の parts で normal デ ー タ の 4 sd を super え て い た. The latent time of XLRS <s:1> 遅, the degree of extension に, the center と, the 辺で difference of the cycle, the <s:1> recognition められな った った. Average waveform を with い て line waveform の is を う と, XLRS で は half の rhythm after sex の composition が intentionally weakened に あ る い は disappear し て い た. The secondary nuclear component of XLRS is よ and the primary nuclear component is よ. Strong よ anomaly を indicates <s:1> た. Conclusion と し て exist, macular separation の す る retinal center department で は m - ERG の amplitude は strong い decrease を し, こ れ は handicap of が retinal の in outer ま で and ぶ こ と を in stopping し た. M - ERG の snorkeling の hiroo van 囲 に わ た る 遅 delay は, retinal all に す る net internal layer の parafunction を shown す も の で あ る と exam え ら れ た. Now, まで remains 伝 variant types と phenotypes are interested in な related まで see まで って って な な.

项目成果

Nakamura M, Hotta Y, Piao CH, Kondo M, Terasaki H, Miyake Y: "Enhanced S-cone syndrome with subfoveal neovascularization."Am J Ophthalmol. 133. 575-577 (2002)

Nakamura M、Hotta Y、Piao CH、Kondo M、Terasaki H、Miyake Y：“伴有中心凹下新生血管形成的增强型 S 锥综合征。”Am J Ophthalmol。

Niwa Y, Kondo M, Nakamura M, Ueno S, Piao CH, Terasaki H, Miyake Y: "Abnormalities in cone-mediated ERGs in eyes of patients with fundus albipunctatus with RDH5 mutations"(発表予定). (2003)

Niwa Y、Kondo M、Nakamura M、Ueno S、Piao CH、Terasaki H、Miyake Y：“患有 RDH5 突变的眼底白斑患者眼睛中锥体介导的 ERG 异常”（待提交）。

Niwa T, Terasaki H, Kondo M, Piao CH, Suzuki T, Miyake Y: "Function and morphology of macula before and after removal of an idiopathic epiretinal membrane"Invest Ophthalmol Vis Sci. (in press). (2003)

Niwa T、Terasaki H、Kondo M、Piao CH、Suzuki T、Miyake Y：“特发性视网膜前膜去除前后黄斑的功能和形态”Invest Ophasemol Vis Sci。

Kondo N, Kondo M, Piao CH, Terasaki H, Miyake Y: "Age and visual acuity at initial examination in patients with occult macular dystrophy"(発表予定). (2003)

Kondo N、Kondo M、Piao CH、Terasaki H、Miyake Y：“隐匿性黄斑营养不良患者初次检查时的年龄和视力”（待提交）。

Piao CH, Kondo M, Nakamura M, Terasaki H, Miyake Y: "Multifocal Electroretinograms in X-Linked Retinoschisis"Invest Ophthalmol Vis Sci. (in press). (2003)

Piao CH、Kondo M、Nakamura M、Terasaki H、Miyake Y：“X 连锁视网膜劈裂的多焦点视网膜电图”Invest Ophthalmol Vis Sci。