Transgenic mouse model of SCA3

Ziel dieses Projektes ist die Generierung und Verhaltenscharakterisierung eines transgenen mausmodels f<e:1> r die spinozerebelläre ataxxie type 3 （SCA3）。Gegenwärtig存在3种不同类型的转基因SCA3，即Transgen under control和Purkinjezell-spezifischen启动子实验。Gerade Purkinjezellen和jedoch beder SCA3夜间之间，因此，dß ß dieses模型夜间f8r die SCA3夜间之间。神经细胞控制下ubiquitär实验亨廷顿蛋白启动子转基因Mäuse mit normaler bzw。扩展梗全长- ataxin -3- cdna【翻译】【翻译】【翻译】【翻译】【翻译】【翻译】【翻译】【翻译】【翻译】【翻译】<s:1> r die SCA3 konnte bisher night geklärt werden, ob eine nukleäre <s:1> r die pathoese abdingbar list。Daher sollen weitere转基因tierlinen mitextendierten Konstrukten geschaffen and characterterisierert werden， denen ein nukleäres Import- bzw。导出信号angefgt wind。在verschiedenen Altersstadien sein， die auch als Basis f<s:1> r ktige therapeutische Ansätze dienensollen中，被称为neurologische和verhaltensstuden的人在verschiedenen Altersstadien sein中死亡。

Ziel dieses Projektes ist die Generierung und Verhaltenscharakterisierung eines transgenen Mausmodells für die spinozerebelläre Ataxie Typ 3 (SCA3). Gegenwärtig existiert nur ein einziges transgenes Mausmodell der SCA3, bei dem das Transgen unter Kontrolle eines Purkinjezell-spezifischen Promotors exprimiert wird. Gerade Purkinjezellen sind jedoch bei der SCA3 nicht betroffen, so daß dieses Modell nicht für die SCA3 geeignet ist. Unter Kontrolle des neuronal ubiquitär exprimierenden Huntingtin-Promotors sollen transgene Mäuse mit normaler bzw. expandierter full length-Ataxin-3-cDNA generiert werden. Es sollen einfach transgene Tiere generiert werden, um in zukünftigen Projekten zahlreiche Optionen der Kreuzung mit weiteren transgenen Tieren zu schaffen, die pathogenetisch bedeutsame Gene überexprimieren. Für die SCA3 konnte bisher nicht geklärt werden, ob eine nukleäre Lokalisation des mutierten Genproduktes für die Pathogenese unabdingbar ist. Daher sollen weitere transgene Tierlinien mit expandierten Konstrukten geschaffen und charakterisiert werden, denen ein nukleäres Import- bzw. Exportsignal angefügt wird. Besonders wichtig werden detaillierte neurologische und Verhaltensstudien in verschiedenen Altersstadien sein, die auch als Basis für künftige therapeutische Ansätze dienen sollen.