Abbau der Phosphatidylinositolanker: Sind daran die lysosomalen Hydrolasen beteiligt, die den Abbau des Heparansulfats katalysieren?

磷脂酰肌醇锚的降解：是否涉及催化硫酸乙酰肝素降解的溶酶体水解酶？

• 批准号: 5341344
• 负责人: Professor Dr. Andrej Hasilik
• 金额: --
• 依托单位: Institut für Physiologische Chemie
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2001
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2000-12-31 至 2001-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5341344?language=en
• 关键词: Abbau; der; Phosphatidylinositolanker; Sind; daran

Das Sanfilippo Syndrom stellt eine Gruppe von Iysosomalen Speicherkrankheiten dar, deren Phathogenese nur zu einem geringen Teil aufgeklärt worden ist. Z.B. ist es nicht klar, ob Heparansulfat die einzige Substanz ist, die bei dieser Krankheit gespeichert wird. Ziel des Projektes ist es, ein Tiermodell des Sanfilippo Syndroms Typ B, auf eine eventuelle Störung im Abbau der Phosphatidylinositolanker zu überprüfen. Diese Sturkturen kommen in verschiedenen Plasmamembranproteinen vor. Sie beinhalten a-Glucosaminidreste, deren Abbau von einem Teil der Enzyme abhängig sein könnte, die für den Abbau des Heparansulfats benötigt werden. Da zum Abbau der Phosphatidylinositolanker keine Arbeiten bekannt sind, wird in diesem Kurzkonzept zum ersten Mal die Frage überprüft, ob für den Abbau der a-glucosaminidhaltigen Phosphatidylinositolanker z.T. die selben Enzyme benötigt werden, wie für den des Heparansulfats. Falls der Abbau der Phosopatidylinositolanker in dem Tiermodell gestört ist und entsprechende Fragmente gespeichert werden, können die Untersuchungen des Syndroms erweitert werden. Insgesamt können die Ergebnisse Perspektiven zur Erforschung von Ätiologie und eventuell Therapie des Sanfilippo Syndroms eröffnen.

圣菲利波综合征是一个由易索索马伦特殊疾病引起的群体，但只有一个发疹的群体才能沃登。z.B.这并不奇怪，因为乙酰肝素硫酸盐是一种物质，它会在这种药物的作用下产生。这是一种B型桑菲利波综合征的模式，在磷脂酰肌醇连接物的实验室中发生。这是一种非常有效的血浆膜蛋白。您吸入α-氨基葡萄糖后，可以从一个酶抑制剂中提取，用于韦尔登的提取。磷脂酰肌醇连接物的测定没有任何劳动力，将在第一次试验中进行，以测定α-氨基葡萄糖磷脂酰肌醇连接物z. T的测定。自身酶具有良好的韦尔登，与硫酸乙酰肝素一样。在第三代模型中，磷脂酰肌醇受体的检测福尔斯出现并出现了韦尔登，这可能导致韦尔登综合征的发生。Insgesamt können die Ergebnisse Perspektiven zur Erforschung von Ätiologie und eventuell Therapie des Sanfilippo Syndromes eröffnen.