Analysis of mitochondria-nucleus inter-genetic network

线粒体-细胞核遗传间网络分析

• 批准号: 16390308
• 负责人: KOGA Yasutoshi
• 金额: $ 8.39万
• 依托单位: Kurume University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
• 财政年份: 2004
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2004 至 2007
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-16390308/
• 关键词: mitochondrial myopathy; nuclear gene; mitohondrial gene; point mutation; respiratory chain enzyme defect; MELAS; ragged red fiber; energy crisis; ミトコンドリア脳菌; ミトコンドリア脳筋症

Our specific aim of this study is to clarify the mitochondria-nucleus inter-genetic network system. To enable for this purpose, we established the rho zero cybrid system in which cell has various percentage of an A3243G mutation in the mitochondrial tRNALeu(UUR) gene. Using cybrids which has 100% wild type and 100% mutant, we isolated the RNA and analyzed microarray in order to identify the specific gene, a candidate of controlling gene of mitochondria-nucleus interaction. One gene was identified as minitin which was recognized as a cancer suppressing gene and expressed mainly in esophagus cancer, is a candidate for one of the unidentified nuclear subunits of mitochondrial respiratory complex I gene. Another project is the Klotho gene KO mouse, which is recognized as early senile and dementic model We have not been identified of new gene which contribute the mitochondria-nucleus inter-genetic network system.

本研究的具体目的是阐明染色体-细胞核遗传网络系统。为了实现这一目的，我们建立了rho零胞质杂交体系统，其中细胞在线粒体tRNALeu（UUR）基因中具有不同百分比的A3243 G突变。我们使用100%野生型和100%突变型的胞质杂交体，分离RNA并分析微阵列，以鉴定线粒体-核相互作用控制基因的候选特定基因。其中一个基因被鉴定为minitin，它被认为是一个抑癌基因，主要在食管癌中表达，是线粒体呼吸复合物I基因中一个未知的核亚基的候选基因。另一个项目是Klotho基因敲除小鼠，这是公认的早期衰老和痴呆模型，我们还没有发现新的基因，有助于大脑-核遗传网络系统。

项目成果

MELASの自然歴,日本の全国調査と文献との比較

MELAS的自然历史，与日本国家调查和文献的比较

• 发表时间: 2007
• 作者: Mizukami H;Mimuro J;Ogura T;Okada T;Urabe M;Kume A;Sakata Y;Ozawa K;八ツ賀 秀一
• 通讯作者: 八ツ賀 秀一

Noonan syndrome, moyamoya- like vascular changes, and antiphospholipid syndrome

努南综合征、烟雾病样血管变化和抗磷脂综合征

• 发表时间: 2004
• 期刊: Pediatr Neurol 31
• 作者: Yamashita Y;Kusaga A;Koga Y;Nagamitsu S;Matsuishi T
• 通讯作者: Matsuishi T

MELASにおけるL-アルギニン療法

L-精氨酸治疗 MELAS

• 发表时间: 2005
• 作者: Mochizuki S;Mizukami H;Ogura T;Kure S;Ichinohe A;Kojima K;Matsubara Y;Kobayashi E;Okada T;Hoshika A;Ozawa K;Kume A;坂田 ひろみ;古賀 靖敏
• 通讯作者: 古賀 靖敏

Natural Course of MELAS in Japanese Cohort study

日本队列研究中 MELAS 的自然过程

• 发表时间: 2008
• 作者: Suzuki M;et al.;Koga Y
• 通讯作者: Koga Y

Study design in investigator-initiated phase IIIclinical trial of L-arginine on MELAS

研究者发起的 L-精氨酸治疗 MELAS III 期临床试验的研究设计

• 发表时间: 2007
• 作者: Matsushita H;et al.;Koga Y
• 通讯作者: Koga Y