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The clarification of pathgenesis of Japanese congenital nephrotic syndrome and the search for molecule to ameriorate proteinuria

日本先天性肾病综合征发病机制的阐明及改善蛋白尿分子的寻找

基本信息

批准号：
18790721
负责人：
AYA Kunihiko
金额：
$ 2.37万
依托单位：
Okayama University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
财政年份：
2006
资助国家：
日本
起止时间：
2006 至 2008
项目状态：
已结题

项目摘要

NPHS1は、先天性ネフローゼ症候群の原因遺伝子の一つで、NPHS1遺伝子からネフリンという蛋白がつくられる。これは、糸球体上皮細胞が作るスリット膜(血液から尿へ大きな蛋白がもれないようにしている濾過装置)の構成分子と考えられている。日本人の先天性ネフローゼ症候群患者6人が両方のNPHS1遺伝子に異常を持ち、2人が片方の遺伝子異常を持っていた。8人中4人に同じ変異が、2人に別の同じ変異があった。今回みつかったすべての遺伝子変異をそれぞれ人工的に作り、細胞の中に入れて、異常なネフリン蛋白を作らせた。その蛋白は、遺伝子変異から予想される大きさであることをネフリン蛋白に対する抗体を使って確かめた。現在、それぞれの変異蛋白と細胞の中の各器官との位置関係の違いや変異蛋白の細胞死に関係する蛋白への影響や細胞の形に関係する蛋白への影響などを調べている。

NPHS1 は, congenital ネフローゼ syndrome の reason but 伝 child の a つで, NPHS1 but 伝からネフリンという protein がつくられる. これは, si sphere epithelial cells がるスリット membrane (blood から urine へ big きな protein がもれないようにしている) filtration device の constitute molecules と exam えられている. Japanese の congenital ネフローゼ syndrome patients 6 が struck party の NPHS1 posthumous son 伝に abnormal を hold ち, 2 people が party の heritage 伝 child abnormal を hold っていた. Among the 8 people, 4 に are different from じが, and 2 に are different from じがあった. Today back みつかったすべての heritage 伝 sub - different をそれぞれ artificial にり, cellular のに into れて, abnormal なネフリン protein を as らせた. その protein は, heritage 伝 sub - different から to think される big きさであることをネフリン protein にす seaborne る antibody をってか indeed めた. Now, それぞれの - の organs in different protein と cells のとの position masato is の violations いや - different protein の cell death に masato is する protein への affect のや cell shape に masato is する protein への influence などを adjustable べている.