Molecular mechanism of selective degeneration of Purkinje fibers in dystrophic dog

营养不良犬浦肯野纤维选择性变性的分子机制

• 批准号: 19500375
• 负责人: NAKAMURA Akinori
• 金额: $ 2.91万
• 依托单位: National Center of Neurology and Psychiatry
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2007
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2007 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-19500375/
• 关键词: 筋ジストロフィー; 心筋障害; プルキンエ線維; カルパイン; ユビキチン; ジストロフィン; Dp71; ユートロフィン

Duchenne 型筋ジストロフィーの動物モデルである筋ジストロフィー犬では,作業心筋に病変が見られない早期からプルキンエ線維に変性が生じ,月齢に伴いジストロフィン分子種Dp71の発現増加とジストロフィンのホモログであるユートロフィンの発現が低下していた.また,活性化されたCa依存性プロテアーゼμカルパインにより基質である心筋型トロポニン-I および-T,デスミンが分解およびユビキチン化を受けていた.

Duchenne type muscle cells are found in the early stages of the disease, and the molecular species Dp71 is found in the early stages of the disease. The activity of the Ca-dependent protein is dependent on the activity of the substrate.

项目成果

筋ジス犬コロニーの確立・維持と病態解析-筋ジストロフィー犬新生子劇症型の病態機序に関する検討-

肌营养不良犬群体的建立、维持及病理分析 - 肌营养不良犬新生儿暴发型病理机制研究 -

• 发表时间: 2008
• 作者: 中村昭則;高橋明男;小林正典;武田伸一
• 通讯作者: 武田伸一

MRIを用いた筋ジストロフィー犬の骨格筋障害の非侵襲的評価

使用 MRI 对肌营养不良犬的骨骼肌疾病进行无创评估

• 发表时间: 2007
• 作者: 高橋明男;小林正典;中村昭則;武田伸一
• 通讯作者: 武田伸一

筋ジストロフィー犬を用いたDuchenne型筋ジストロフィーの心筋障害の発症機序の解明

使用肌营养不良犬阐明杜氏肌营养不良症心肌损伤的发病机制

• 发表时间: 2007
• 作者: 中村 昭則;他
• 通讯作者: 他

プロスタグランジンD合成酵素をターゲットとした筋ジストロフィーの2次炎症軽減療法の開発,厚生労働省精神・神経疾患研究委託費「筋ジストロフィーに対する治療研究を臨床に展開するための統括的研究」(主任研究者 : 武田伸一)

以前列腺素D合酶为靶标的肌营养不良症二次炎症减轻疗法的开发，厚生劳动省精神科和神经疾病研究委托基金，“肌营养不良症治疗研究临床开发的综合研究”（主要研究员：武田新一）

• 发表时间: 2007
• 作者: 裏出良博;有竹浩介;林正裕;エリザベス・コー・三田村;永田奈々恵;武田伸一;中村昭則;北川茂
• 通讯作者: 北川茂

心筋症“病態生理 筋ジストロフィーの最新知見"

心肌病“肌营养不良症的病理生理学最新发现”

• 发表时间: 2009
• 作者: 中村昭則;武田伸一
• 通讯作者: 武田伸一