Pathomechanism of myasthenia gravis using experimental autoimmune MuSK antibody-positive animal model

使用实验性自身免疫MuSK抗体阳性动物模型研究重症肌无力的发病机制

• 批准号: 19590998
• 负责人: MOTOMURA Masakatsu
• 金额: $ 2.91万
• 依托单位: Nagasaki University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2007
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2007 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-19590998/
• 关键词: 筋特異的チロシンキナーゼ(MuSK); アセチルコリン受容体(AChR); Dok-7; 重症筋無力症; 運動終板; ラット; 電子顕微鏡; 自己抗体; 抗体

今回の実験では、ラットを用いており、抗MuSK抗体のサブクラスを決定するためのモノクロナル抗体が無く、抗MuSK抗体のサブクラスを解析することは、技術的に困難であった。免疫動物実験では、MuSK免疫ラットでは、明らかな筋力低下症状ははっきりしなかった。抗MuSK抗体価は、コントロール免疫群と比較して、有意に上昇した。抗MuSK抗体陽性ラットの四肢筋の神経筋接合部では、運動終板のAChR・MuSK量が共に減少しており、運動終板の形態学的異常が高頻度に認められた。また、補体の沈着を証明することが出来なかった。電子顕微鏡による微細構造で、運動終板破壊像はみられなかった。以上の結果は、このモデルの抗MuSK抗体は運動終板に対して病原性を示しており、抗MuSK抗体陽性MGの発症機序を考慮する上で重要である。

This time, the の実験では, the ラットをいており, and the anti-MuSK antibody のサブクラスをdetermine するためのモノクロナルantibodies are not available, anti-MuSK antibodies are not analyzed, and technical difficulties are solved. Immune animals 実験では, MuSK immune ラットでは, Ming らかな Muscle weakness symptoms ははっきりしなかった. Anti-MuSK antibody test, コントロールimmune group comparison test, intentional increase test. Positive anti-MuSK antibodies were detected at the junction of the limb tendons, the amount of AChR and MuSK at the motor endplate was reduced, and the abnormality of the morphology of the motor endplate was detected at a high frequency.また、Complement of calmness をproves することが出なかった. Electronic microscopic examination of the fine structure and movement of the end plate fragmentation image. The above results indicate that the pathogenicity of anti-MuSK antibodies and motor endplates and the pathogenesis of anti-MuSK antibody-positive MG are important to consider.

项目成果

傍腫瘍性神経症候群診断と治療の進歩障害部位・病態による臨床病型神経筋接合部の障害

副肿瘤性神经综合征的诊断和治疗进展神经肌肉接头疾病的临床病理类型取决于疾病的部位和病理

• 发表时间: 2008
• 期刊: 日本内科学会雑誌 97
• 作者: 佐藤克也;本村政勝;本村政勝
• 通讯作者: 本村政勝

抗MuSK抗体陽性重症筋無力症の合併症の検討.厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)免疫性神経疾患に関する調査研究

抗MuSK抗体阳性重症肌无力并发症的检查。利用厚生劳动省科学研究补助金（克服疑难杂症研究项目）进行免疫介导的神经系统疾病的研究。

• 发表时间: 2007
• 期刊: 平成18年度総括・分担研究報告書
• 作者: 本村政勝;白石裕一;福田卓;江旦勝美;吉村俊朗;福留隆泰;松尾秀徳;辻畑光宏
• 通讯作者: 辻畑光宏

重症筋無力症の合併症 : 抗AChR抗体陽性MGと抗MuSK抗体陽性MGの比較

重症肌无力的并发症：抗AChR抗体阳性MG与抗MuSK抗体阳性MG的比较

• 发表时间: 2007
• 作者: 本村政勝;石飛進吾;辻野彰;福田 卓;徳田昌紘;立石洋平;佐藤克也;西浦義博;吉村俊朗;江口勝美;松本圭代;徳田昌紘;本村政勝;本村政勝;本村政勝
• 通讯作者: 本村政勝

Thyrotoxic myopathy mimicking myasthenic syndrome associated with thymic hyperplasia

类似胸腺增生相关肌无力综合征的甲状腺毒性肌病

• 发表时间: 2008
• 期刊: Intern Med 47
• 作者: Tsuda E;Imai T;Matsumura A;Hisahara S;Nonaka M;Shiraishi H;Motomura M;Shimohama S
• 通讯作者: Shimohama S

透析患者診療のための診断基準・重症度スコア適切な病態評価のために

透析患者治疗的诊断标准和严重程度评分，以进行适当的疾病评估

• 发表时间: 2008
• 期刊: 臨床所見・徴候からのアプローチ麻痺臨床透析 24
• 作者: 佐藤克也;本村政勝
• 通讯作者: 本村政勝