Pathomechanism of myasthenia gravis using experimental autoimmune MuSK antibody-positive animal model

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今回の実験では、ラットを用いており、抗MuSK抗体のサブクラスを決定するためのモノクロナル抗体が無く、抗MuSK抗体のサブクラスを解析することは、技術的に困難であった。免疫動物実験では、MuSK免疫ラットでは、明らかな筋力低下症状ははっきりしなかった。抗MuSK抗体価は、コントロール免疫群と比較して、有意に上昇した。抗MuSK抗体陽性ラットの四肢筋の神経筋接合部では、運動終板のAChR・MuSK量が共に減少しており、運動終板の形態学的異常が高頻度に認められた。また、補体の沈着を証明することが出来なかった。電子顕微鏡による微細構造で、運動終板破壊像はみられなかった。以上の結果は、このモデルの抗MuSK抗体は運動終板に対して病原性を示しており、抗MuSK抗体陽性MGの発症機序を考慮する上で重要である。