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An animal model of Lam bert-Eaton myasthenic syndrome using adeovirus expressing a1A subunit of P/Q-type voltage-gated calcium channel

使用表达 P/Q 型电压门控钙通道 a1A 亚基的腺病毒建立 Lam bert-Eaton 肌无力综合征动物模型

基本信息

批准号：
15590896
负责人：
MOTOMURA Masakatsu
金额：
$ 2.18万
依托单位：
Nagasaki University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2003
资助国家：
日本
起止时间：
2003 至 2004
项目状态：
已结题

项目摘要

The Lambert-Eaton myasthenic syndrome(LEMS) is an autoimmune disorder of neuromuscular transmission in which IgG autoantibodies lead to presynaptic voltage-gated calcium channel(VGCC) loss. As a paraneoplastic disorder, 60% of patients with LEMS have small cell lung carcinoma that express functional VGCCs. A diagnostic radioimmunoassay to detect anti-P/Q-type VGCC antibodies using ^<125>I-ω-conotoxin MVIIC can be detected in 85-95% of LEMS patients. This result suggests that antibodies to P/Q-type calcium channels are the principal pathogenic factor. However, autoantibodies in LEMS are heterogeneous because antibodies against different VGCC subtypes and synaptotagmin have been identified. To clarify the pathogenesis of LEMS, we made a plan of LEMS animal model using adeovirus expressing a1A subunit of P/Q-type voltage-gated calcium channel. In conclusion, we can not make an animal model of LEMS. The reason is that we was not able to make an adenovirus expressing a1A subunit of P/Q-type voltage-gated calcium channel because its molecular size is very huge. Now we are considering another strategy.

Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）是一种神经肌肉传递的自身免疫性疾病，其中IgG自身抗体导致突触前电压门控钙通道（VGCC）丢失。作为一种副肿瘤疾病，60%的LEMS患者有表达功能性vgc的小细胞肺癌。使用^<125> ω- concontoxin MVIIC检测抗p / q型VGCC抗体的诊断放射免疫分析法可在85% -95%的LEMS患者中检测到。提示P/ q型钙通道抗体是主要致病因素。然而，LEMS中的自身抗体是异质的，因为针对不同VGCC亚型和synaptotagmin的抗体已经被鉴定出来。为了阐明LEMS的发病机制，我们利用表达P/ q型电压门控钙通道a1A亚基的腺病毒构建LEMS动物模型。综上所述，我们无法制作LEMS的动物模型。原因是由于P/ q型电压门控钙通道的a1A亚基分子太大，我们无法制备表达该亚基的腺病毒。现在我们正在考虑另一种策略。

项目成果

期刊论文数量（40）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

Paraneoplastic cerebellar degeneration and antibodies to P/Q-type calcium channels.

副肿瘤性小脑变性和 P/Q 型钙通道抗体。

DOI：
发表时间：
2003
期刊：
Ann Neurol 54(2)
影响因子：
0
作者：
M Motomura;et al.
通讯作者：
et al.

Thymic myoid cells as a myasthenogenic antigen and antigen-presenting cells

DOI：
10.1016/j.jneuroim.2004.01.022
发表时间：
2004-05
期刊：
Journal of Neuroimmunology
影响因子：
3.3
作者：
M. Matsumoto;H. Matsuo;T. Oka;T. Fukudome;K. Hayashi;H. Shiraishi;M. Motomura;N. Shibuya;H. Ayabe
通讯作者：
M. Matsumoto;H. Matsuo;T. Oka;T. Fukudome;K. Hayashi;H. Shiraishi;M. Motomura;N. Shibuya;H. Ayabe

Anti-ryanodine antimodies and FK506 in myasthenia gravis.

重症肌无力中的抗兰尼定抗体和 FK506。