Gellular function of outer hair cell during developmental stage in Gjb2 dominant-negative mutant mice

Gjb2显性失活突变小鼠发育阶段外毛细胞的细胞功能

• 批准号: 19890216
• 负责人: NARUI Yuya
• 金额: $ 1.77万
• 依托单位: Juntendo University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (Start-up)
• 财政年份: 2007
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2007 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-19890216/
• 关键词: 非症候性遺伝性歎聴; GJB2遺伝子; コネキシン26; 優性阻害変異マウス; 耳音響放射; パッチクランプ; 非症候性遺伝性難聴; 耳音響反射; 原因遺伝子; 聴性脳幹反応検査

R75Wトランスジェニックマウスにおいては生後どの周波数においても歪耳音響放射(DPOAE)の反応が確認されなかった。R75W変異で確認される特徴的な表現型として、コルチトンネル、ヌエル腔、外有毛細胞を取り囲む空間の欠如と、支持細胞によって外有毛細胞が圧迫されていることが確認された。外有毛細胞の電気的運動性にも成長変化の差は認められなかった。今回の研究により支持細胞の通常の成長が外有毛細胞の細胞機能に不可欠であることが確認された。

R75W TORONTOおいてもDistortion ear audio emission (DPOAE)のreaction confirmationされなかった. R75W is different and has confirmed the unique phenotype of the されるぴとして, コルチトンネル, ヌエル cavity, and external hair cellsをGet り囲むspaceの无如と, support cells によってThere are hair cells outside がpressure されていることがconfirm された. The mobility of hair cells outside the hair cells is determined by the difference in growth and change. This time's research focuses on the normal growth of supporting cells and the function of cells with hairy cells outside. It is necessary to confirm the function of cells.

项目成果

Development of distortion product otoacoustic emissions in C57BL/6J mice

• DOI: 10.1080/14992020902858959
• 发表时间: 2009-01-01
• 期刊: INTERNATIONAL JOURNAL OF AUDIOLOGY
• 影响因子: 2.7
• 作者: Narui, Yuya;Minekawa, Akira;Ikeda, Katsuhisa
• 通讯作者: Ikeda, Katsuhisa

POSTNATAL DEVELOPMENT OF THE ORGAN OF CORTI IN DOMINANT-NEGATIVE GJB2 TRANSGENIC MICE

• DOI: 10.1016/j.neuroscience.2008.08.027
• 发表时间: 2008-10-28
• 期刊: NEUROSCIENCE
• 影响因子: 3.3
• 作者: Inoshita, A.;Iizuka, T.;Ikeda, K.
• 通讯作者: Ikeda, K.

Noninvasive in vivo delivery of transgene via adeno-associated virus into supporting cells of the neonatal mouse cochlea

• DOI: 10.1089/hum.2007.167
• 发表时间: 2008-04-01
• 期刊: HUMAN GENE THERAPY
• 影响因子: 4.2
• 作者: Iizuka, Takashi;Kanzaki, Sho;Ikeda, Katsuhisa
• 通讯作者: Ikeda, Katsuhisa

Transgenic expression of a dominant-negative connexin26 causes degeneration of the organ of Corti and non-syndromic deafness

• DOI: 10.1093/hmg/ddg116
• 发表时间: 2003-05-01
• 期刊: HUMAN MOLECULAR GENETICS
• 影响因子: 3.5
• 作者: Kudo, T;Kure, S;Matsubara, Y
• 通讯作者: Matsubara, Y