Analysis of SOD overexpression mechanism at proteasome hypoactivity condition in FALS

FALS蛋白酶体低活性条件下SOD过表达机制分析

• 批准号: 20790613
• 负责人: YASUI Kenichi
• 金额: $ 2.33万
• 依托单位: Tottori University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2008
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2008 至 2010
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-20790613/
• 关键词: ALS; SOD1; 運動ニューロン疾患; プロテアソーム; p38-MAPK; p-38-MAPK; カテプシン

Accumulation of mutant SOD1 protein is important with mechanism of neuronal loss in FALS. Accumulation of missfolding mutant SOD1 protein is associated with not only degradation but also expression level. In cultured fibroblast of transgenic mice and patients with SOD1 mutation, we found SOD1 is overexpressed at proteasome hypoactivity condition and p38 MAPK is associated with SOD1 overexprsssion. We expect this SOD1 overexpression is important with mechanism of neuronal loss in FALS.

突变型SOD 1蛋白的积累在FALS中神经元损失的机制中是重要的。错折叠突变体SOD 1蛋白的积累不仅与降解有关，而且与表达水平有关。在培养的转基因小鼠和SOD1突变患者的成纤维细胞中，我们发现SOD1在蛋白酶体低活性状态下过表达，p38 MAPK与SOD1过表达有关。我们预期这种SOD1过表达对于FALS中神经元损失的机制是重要的。

项目成果

変異SOD1結合蛋白の包括的検索

全面寻找突变型 SOD1 结合蛋白

• 发表时间: 2010
• 作者: 渡辺保裕;ら
• 通讯作者: ら

Mitochondrial changes in motor neurons of homozygotes of leucine 126 TT deletion SODI transgenic mice.

亮氨酸 126 TT 缺失 SODI 转基因小鼠纯合子运动神经元的线粒体变化。

• 发表时间: 2008
• 期刊: Neuropathology. 28(3)
• 作者: Doi K;Nakano T;Kitayama M;Watanabe Y;Yasui K;et al.
• 通讯作者: et al.

Spinocerebellar ataxia type 11

脊髓小脑共济失调11型

• 发表时间: 2010
• 期刊: 神経内科 72
• 作者: 安井建一;ほか
• 通讯作者: ほか

Clinicopathological features of acute autonomic and sensory neuropathy

• DOI: 10.1093/brain/awq214
• 发表时间: 2010-10-01
• 期刊: BRAIN
• 影响因子: 14.5
• 作者: Koike, Haruki;Atsuta, Naoki;Sobue, Gen
• 通讯作者: Sobue, Gen

新しい小脳性運動失調の重症度評価スケールScale for the Assessment andRating of Ataxia (SARA)日本語版の信頼性に関する検討

日本新版共济失调评定量表（SARA）的信度研究

• 发表时间: 2009
• 期刊: BRAIN and NERVE:神経研究の進歩 61
• 作者: 佐藤和則;矢部一郎;相馬広幸;安井建一;ほか
• 通讯作者: ほか