Elucidation of the pathogenesis of bullous pemphigoid by molecular imaging of collagen XVII

通过 XVII 胶原分子成像阐明大疱性类天疱疮的发病机制

• 批准号: 20689021
• 负责人: NISHIE Wataru
• 金额: $ 15.97万
• 依托单位: Hokkaido University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (A)
• 财政年份: 2008
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2008 至 2011
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-20689021/
• 关键词: 皮膚病理学; 生体分子; 細胞・組織; タンパク質; 酵素; 応用動物

This study revealed that IgG autoantibodies from bullous pemphigoid (BP) patients directly bind with collagen XVII (COL17) on the cell-surface, resulting in dynamic internalization of the complex into the cells. Furthermore, neoepitopes on the shed ectodomain of COL17 were found to be targeted by certain autoantibodies from BP patients. In addition, this study disclosed that migrating keratinocytes directly shed the COL17 which binds with other extracellular matrix proteins including laminin332 and collagen IV.

本研究揭示了大疱性类天疱疮(BP)患者的免疫球蛋白自身抗体直接与细胞表面的XVII胶原(COL17)结合，导致复合体动态内化到细胞内。此外，COL17脱落胞外区上的新表位被发现是来自BP患者的某些自身抗体的靶标。此外，本研究还揭示了迁移中的角质形成细胞直接释放COL17，COL17与包括层粘连蛋白332和IV型胶原在内的其他细胞外基质蛋白结合。

项目成果

Cutaneous type pemphigus vulgaris with skin manifestations similar to the classical mucocutaneous type : a case report and review of the litera ture

皮肤表现与经典粘膜皮肤型相似的皮肤型寻常型天疱疮：病例报告及文献复习

• 发表时间: 2008
• 期刊: Clin Exp Dermatol 33
• 作者: Shinkuma S;Nishie W;et.al.
• 通讯作者: et.al.

Role of distinctive proteins interacting with collagen XVII in extracellular matrix.

细胞外基质中与 XVII 型胶原蛋白相互作用的独特蛋白质的作用。

• 发表时间: 2010
• 作者: Nishie W;Bruckner-Tuderman L.
• 通讯作者: Bruckner-Tuderman L.

Dynamics of shed ectodomain of collagen XVII on extracellular matrix

细胞外基质上 XVII 型胶原蛋白胞外域的脱落动态

• 发表时间: 2010
• 作者: Nishie;W;Bruckner-Tuderman L
• 通讯作者: Bruckner-Tuderman L

Consequences of two different amino-acid substitutions at the same codon in KRT14 indicate definitive roles of structural distortion in epidermolysis bullosa simplex pathogenesis

KRT14 中同一密码子的两个不同氨基酸取代的结果表明结构扭曲在单纯性大疱性表皮松解症发病机制中的明确作用

• 发表时间: 2011
• 期刊: J Invest Dermatol
• 影响因子: 6.5
• 作者: K.Natsuga;W.Nishie;et al.
• 通讯作者: et al.

Transmembrane collagen XVII: ectodomain shedding generates neo-epitopes.

跨膜胶原 XVII：胞外域脱落产生新表位。

• 发表时间: 2009
• 作者: Nishie W;Has C;Bruckner-Tuderman L.
• 通讯作者: Bruckner-Tuderman L.