Saccade velocity as surrogate marker of severity and progression of spinocerebellare ataxia type 2 (SCA2)

眼跳速度作为 2 型脊髓小脑共济失调 (SCA2) 严重程度和进展的替代标志物

• 批准号: 5378024
• 负责人: Professor Dr. Thomas Klockgether
• 金额: --
• 依托单位: Zentrum für Neurologie II
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2002
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2001-12-31 至 2006-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5378024?language=en
• 关键词: Saccade; velocity; surrogate; marker; severity

Die spinocerebelläre Ataxie Typ 2 (SCA2) gehört zu einer Gruppe von erblichen neurodegenerativen Erkrankungen, die durch eine instabile CAG-Repeat-Expansion verursacht werden. Bei diesen auch als Polyglutamin-Erkrankungen bezeichneten Krankheiten sind eine Reihe pathogenetischer Schlüsselschritte identifiziert worden, die erstmalig Ansatzpunkte für wirksame Therapien bieten. Derzeit stehen aber keine Verfahren zu Verfügung, mit denen die Wirksamkeit zukünftiger Therapien klinisch erfasst werden kann. Es besteht daher ein dringender Bedarf, sensitive und objektive Surrogatmarker der Krankheitsschwere und des Krankheitsverlauf zu entwickeln und zu evaluieren. Da Blicksakkaden bei fast allen SCA2-Patienten verlangsamt sind und die Verlangsamung nach klinischen Beobachtungen mit der Progression der Krankheit zunimmt, soll in dem beantragten Projekt untersucht werden, ob Sakkadengeschwindigkeit ein geeigneter Surrogatmarker der SCA2 ist. Im einzelnen planen wir, in einer Querschnittsstudie an einer Gruppe von etwa 80 SCA2-Patienten den Einfluss von Alter, Geschlecht, Schwere der Ataxie, Krankheitsdauer und CAG-Repeatlänge auf Sakkadengeschwindigkeit prospektiv bei einer Gruppe von etwa 40 SCA2-Patienten und einer Gruppe asymptomatischer Genträger gemessen werden, um zu klären, ob und in welchem Maß die Sakkadengeschwindigkeit mit Fortschreiten der Erkrankung abnimmt, und ob Sakkadenverlangsamung ein Frühsymptom der SCA2 ist.

脊髓小脑共济失调 2 型 (SCA2) 是神经退行性变性的一个群体，在 CAG 重复扩张过程中不稳定。 Bei diesen auch als Polyglutamin-Erkrankungen bezeichneten Krankheiten sind eine Reihe Pathoetischer Schlüsselschritte identifiziert worden, die erstmalig Ansatzpunkte für wirksame Therapien bieten. Derzeit stehen aber keine Verfahren zu Verfügung, mit denen die Wirksamkeit zukünftiger Therapien klinisch erfasst werden kann.贝达夫是一位敏感而客观的代理人，是他在评价和评价方面的最佳代表。 Da Blicksakkaden bei fast allen SCA-Patienten verlangsamt sind and die Verlangsamung nach klinischen Beobachtungen mit der Progression der Krankheit zunimmt, soll in dem beantragten Projekt untersucht werden, ob Sakkadengeschwindigkeit ein geeigner Surrogatmarker der SCA2 ist.我在一个 Qerschnittsstudie 和一个 Einer Gruppe von etwa 80 SCA2-Patienten den Einfluss von Alter、Geschlecht、Schwere der Ataxise、Krankheitsdauer 和 CAG-Repeatlänge auf Sakkadengeschwindigkeit Prospektiv bei einer Gruppe von 中进行了规划 etwa 40 SCA2-Patienten 和 einer Gruppe asymptomatischer gemessen werden、um zu klären、ob 和 in welchem Maß die Sakkadengeschwindigkeit mit Fortschreiten der Erkrankung abnimmt，以及 Sakkadenverlangsamung ein Frühsymptom der SCA2 ist。