Functional analysis of Tysnd1 and its pathogenic mechanism

Tysnd1的功能分析及其致病机制

基本信息

批准号：
21590344
负责人：
OKAZAKI Yasushi
金额：
$ 3.08万
依托单位：
Saitama Medical University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2009
资助国家：
日本
起止时间：
2009 至 2011
项目状态：
已结题

项目摘要

Tysnd1(Trypsin domain containing 1) is a peroxisomal protease that directly processes peroxisome targeting signal containing enzymes. To clarify the in vivo function and physiological importance of Tysnd1, we analyzed the phenotype of Tysnd1^<-/-> mice. The VLCFA ss-oxidation activity and phytanic acid metabolism of Tysnd1^<-/-> mice was reduced compared to wild type mice. Male Tysnd1^<-/-> mice are infertile, which is most likely the result of a decreased plasmalogen synthesis. These results suggest that peroxisomal processing protease, Tysnd1, is necessary for proper functioning of peroxisomal fatty acid metabolism.

tysnd1（含有胰蛋白酶结构域）是一种过氧化物酶体蛋白酶，直接处理含有酶的过氧化物酶体靶向信号。为了阐明tysnd1的体内功能和生理重要性，我们分析了tysnd1^< - / - >小鼠的表型。与野生型小鼠相比，tysnd1^< - / - >小鼠的VLCFA SS氧化活性和植物酸代谢减少了。雄性tysnd1^< - / - >小鼠是不育的，这很可能是血浆基因合成降低的结果。这些结果表明，过氧化物酶体加工蛋白酶TysND1对于过氧化物酶体脂肪酸代谢的正常功能是必需的。

项目成果

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专利数量（0）

Tysnd1 deficiency interferes with mouse peroxisomal functions

Tysnd1 缺陷会干扰小鼠过氧化物酶体功能

DOI：
发表时间：
2011
期刊：
影响因子：
0
作者：
Mizuno Y;Ninomiya Y;Iseki M;Iwasa H;Akita M;Tsukui T;Ito C;Toshimori K,Shimozawa N;Nishimukai M;Hara H;MaebaR;Okazaki T;Horai Y;Watanabe M;Motegi H;Wakana S;Noda T;Kurochkin Igor V;Mizuno Y;Schoenbach C;Okazaki Y.
通讯作者：
Okazaki Y.

骨粗鬆症の遺伝子ネットワーク医学のあゆみ医歯薬

骨质疏松症基因网络医学的历史

DOI：
发表时间：
2011
期刊：
影响因子：
0
作者：
徳澤佳美;岡崎康司
通讯作者：
岡崎康司

Tysnd1欠損マウスの機能解析

Tysnd1 缺陷小鼠的功能分析

DOI：
发表时间：
2010
期刊：
影响因子：
0
作者：
水野由美;二宮裕一;伊関美緒子;穐田真澄;津久井通;伊藤千鶴;年森清隆;下澤伸行;茂木浩未;若菜茂晴;野田哲生;西向めぐみ;原博;前場良太;岡崎具樹;Kurochkin Igor V.;岩佐泰靖;水野洋介;Schoenbach Christian;岡崎康司
通讯作者：
岡崎康司

Functional analysis of Peroxisomal Processing Protease using Tysnd1 deficient Mice

使用 Tysnd1 缺陷小鼠进行过氧化物酶体加工蛋白酶的功能分析