Study on the development of treatments for collagen VI related myopathy.

VI型胶原相关肌病治疗方法的研究进展。

• 批准号: 21591094
• 负责人: HIGUCHI Itsuro
• 金额: $ 2.91万
• 依托单位: Kagoshima University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2009
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2009 至 2011
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-21591094/
• 关键词: 6型コラーゲン; Ullrich病; Bethlemミオパチー; 関節拘縮; thrombomodulin; 実験的治療; 細胞接着; ウルリッヒ病; ベスレムミオパチー; collagen VI; Ullrich型先天性筋ジストロティー; 皮膚線維芽細胞; コラーゲンVI

We have been continuing a long-term follow-up of collagen VI related diseases as Ullrich disease and Bethlem myopathy. The main cause of difficulty in walking in Bethlem myopathy was joint contracture, and the ambulatory period was extended by the orthopedic treatment. We have been performing genetic analysis of genes of collagen VI and related proteins. We found that recombinant thrombomodulin can improve the adhesive capacity of fibroblasts and increase the expression of collagen VI in Ullrich disease.

我们一直在继续对VI型胶原相关疾病如Ullrich病和Bethlem肌病进行长期随访。Bethlem肌病行走困难的主要原因是关节挛缩，矫形治疗延长了患者的行走时间。我们一直在进行VI型胶原和相关蛋白基因的遗传分析。我们发现，重组血栓调节蛋白可以提高成纤维细胞的粘附能力，增加胶原VI的表达在Ullrich病。

项目成果

Ullrich病の筋病理

乌尔里希病的肌肉病理学

• 发表时间: 2009
• 期刊: 神経内科
• 作者: 亀高さつき;池田佳生;阿部康二;高嶋博;樋口逸郎
• 通讯作者: 樋口逸郎

コラーゲン6型変異によるミオパチー

6 型胶原蛋白突变引起的肌病

• 发表时间: 2011
• 期刊: Brain and Nerve
• 作者: Li W;Minohara M;Piao H;Matsushita T;Masaki K;Matsuoka T;Isobe N;Su JJ;Ohyagi Y;Kira J;樋口逸郎
• 通讯作者: 樋口逸郎

整形外科医に必用な筋疾患の知識

骨科医生必备的肌肉疾病知识

• 发表时间: 2009
• 期刊: 日本整形外科学会雑誌
• 作者: 田中茂;酒井規雄他;樋口逸郎
• 通讯作者: 樋口逸郎

Immunohistochemical studies on HSP47 and vessel related proteins in inclusion body myositis and muscular dystrophies

包涵体肌炎和肌营养不良中 HSP47 和血管相关蛋白的免疫组织化学研究

• 发表时间: 2010
• 作者: Itsuro Higuchi;Yukie Inamori;Keiko Higashi;Eiji Matsuura;Akihiro Hashiguchi;Tadafumi Shiraishi;Noriko Hirata;Kimiyoshi Arimura
• 通讯作者: Kimiyoshi Arimura

A new mitochondria-related disease showing myopathy with episodic hyper-creatine kinase-emia

一种新的线粒体相关疾病，表现为伴有阵发性高肌酸激酶血症的肌病

• DOI: 10.1002/ana.22498
• 发表时间: 2011
• 期刊: Ann Neurol
• 影响因子: 11.2
• 作者: Okamoto Y;Higuchi I;Sakiyama Y;et al
• 通讯作者: et al