Untersuchung der Selenmangel-abhängigen Neurodegeneration im transgenen Tiermodell

Das Spurenelement Selen ist f<e:1> r den Menschen essentiell。liegine Mangelversorgung vor，所以können verschiedene Entwicklungsstörungen und gesundheitliche Beeinträchtigungen die Folge sein， wie z.B.心肌病，erhöhtes Krebsrisiko, Infertilität and neurologische Störungen。研究了硒蛋白P （SePP）在小鼠肠道中的表达及功能。Dieses Plasmaprotein enthält mehr也有50% des Selens im Blut。Es wäre daher möglich， pass SePP in Transportprotein fgr Selen ist - aber aucer eine Rolle beder Inaktivierung von reaktiven stickstoff - sauerstoffverindungen也‘Radikalfänger’ wurde vorgeschlagen。Mäuse mit SePP基因的缺失与还原Aktivitäten der selenabhängigen酶谷胱甘肽过氧化物酶与硫氧还氧化物酶的结合与还原，研究了神经退行性变与神经退行性变性，研究了神经退行性变性与神经退行性变性，研究了神经退行性变性与神经退行性变性Anfällen。Ziel dieses Vorhabens sololes sein，荷兰组织学Untersuchungen die beffenen Gehirnregionen en identifizien和荷兰生化实验mit neuronalen zellculturen Anhaltspunkte auf mögliche Mechanismen der Neurodegeneration zu erhalten。荷兰硒补充剂研究中心研究中心（mit den SePP-defizienten） Mäusen soll die Rolle von Selen während der Gehirnentwicklung untersucht und eine mögliche 'therapeutische' relanz von Selengaben zur Prävention der phänotypischen Störungen ('rescue') gepr<s:1> ft werden。这是一项关于儿童癫痫的研究，也是一项关于儿童癫痫的研究。他的父亲被称为“erdem untersucht werden”，他的父亲被称为“bebesolchen Patienten genetischer defkt des SePP vorliight”。

Das Spurenelement Selen ist für den Menschen essentiell. Liegt eine Mangelversorgung vor, so können verschiedene Entwicklungsstörungen und gesundheitliche Beeinträchtigungen die Folge sein, wie z.B. Kardiomyopathien, erhöhtes Krebsrisiko, Infertilität und neurologische Störungen. Wir haben das Gen für Selenoprotein P (SePP) in der Maus deletiert, um seine Funktion zu untersuchen. Dieses Plasmaprotein enthält mehr als 50 % des Selens im Blut. Es wäre daher möglich, dass SePP ein Transportprotein für Selen ist - aber auch eine Rolle bei der Inaktivierung von reaktiven Stickstoff-Sauerstoffverbindungen als 'Radikalfänger' wurde vorgeschlagen. Mäuse mit Deletion des SePP Gens weisen im Gehirn reduzierte Aktivitäten der selenabhängigen Enzyme Glutathionperoxidase und Thioredoxinreduktase auf und zeigen schon vor der Geschlechtsreife deutliche Anzeichen einer Neurodegeneration mit Ataxie und wiederkehrenden Anfällen. Ziel dieses Vorhabens soll es sein, durch histologische Untersuchungen die betroffenen Gehirnregionen zu identifizieren und durch biochemische Experimente mit neuronalen Zellkulturen Anhaltspunkte auf mögliche Mechanismen der Neurodegeneration zu erhalten. Durch Selensupplementationsstudien mit den SePP-defizienten Mäusen soll die Rolle von Selen während der Gehirnentwicklung untersucht und eine mögliche 'therapeutische' Relevanz von Selengaben zur Prävention der phänotypischen Störungen ('rescue') geprüft werden. Auch beim Menschen wurde eine Assoziation von kindlicher unbehandelbarer Epilepsie und Ataxie mit erheblich reduzierten Selenwerten im Blut nachgewiesen. Es soll daher außerdem untersucht werden, ob bei solchen Patienten ein genetischer Defekt des SePP vorliegt.