Untersuchung der Selenmangel-abhängigen Neurodegeneration im transgenen Tiermodell

纯净的元素对人类来说是必不可少的。在这里有一个Mangelversorgung vor，so können versedene Entwicklungsstörungen und gesundheitliche Beeinträchtigungen die Folge sein，wie z.B.心肌病，心脏病，不孕症和神经病。我们在小鼠体内发现了硒蛋白P（SePP）的基因，并对其功能进行了研究。血液中硒的血浆蛋白摄取量为50%时梅尔. As wäre daher möglich，dass SePP ein Transportprotein für Selen ist - aber auch eine Rolle bei der Inaktivierung von reaktiven Stickstoff-Sauerstoffverbindungen als 'Radikalfänger' wurde vorgeschlagen. Mäuse mit Deletion des SePP Gens weisen im Gehirn reduzierte Aktivitäten der selenabhängigen Enzyme Glutathionperoxidase and Thioredoxin reduktase auf and zeigen schon der Geschlechtsreife deutliche Anzeichen einer Neurodegeneration mit Ataxie and wiederketcheden Anfällen.通过组织学研究和生物化学实验，对神经元的生长区域进行了鉴定，并对神经元变性的机制进行了研究。DAP-Selenectationsstudien mit den SepP-defizienten Mäusen soll die Rolle von Selen während der Gehirnentwicklung untersucht und eine mögliche 'therapeutische' Relevanz von Selengaben zur Prävention der phänotypischen Störungen（'rescue'）geprüft韦尔登.此外，人们还建立了一个儿童癫痫和共济失调协会，该协会在血液中减少了硒的含量。这将是一个韦尔登的好时机，因为患者可能会出现SePP的遗传缺陷。

Das Spurenelement Selen ist für den Menschen essentiell. Liegt eine Mangelversorgung vor, so können verschiedene Entwicklungsstörungen und gesundheitliche Beeinträchtigungen die Folge sein, wie z.B. Kardiomyopathien, erhöhtes Krebsrisiko, Infertilität und neurologische Störungen. Wir haben das Gen für Selenoprotein P (SePP) in der Maus deletiert, um seine Funktion zu untersuchen. Dieses Plasmaprotein enthält mehr als 50 % des Selens im Blut. Es wäre daher möglich, dass SePP ein Transportprotein für Selen ist - aber auch eine Rolle bei der Inaktivierung von reaktiven Stickstoff-Sauerstoffverbindungen als 'Radikalfänger' wurde vorgeschlagen. Mäuse mit Deletion des SePP Gens weisen im Gehirn reduzierte Aktivitäten der selenabhängigen Enzyme Glutathionperoxidase und Thioredoxinreduktase auf und zeigen schon vor der Geschlechtsreife deutliche Anzeichen einer Neurodegeneration mit Ataxie und wiederkehrenden Anfällen. Ziel dieses Vorhabens soll es sein, durch histologische Untersuchungen die betroffenen Gehirnregionen zu identifizieren und durch biochemische Experimente mit neuronalen Zellkulturen Anhaltspunkte auf mögliche Mechanismen der Neurodegeneration zu erhalten. Durch Selensupplementationsstudien mit den SePP-defizienten Mäusen soll die Rolle von Selen während der Gehirnentwicklung untersucht und eine mögliche 'therapeutische' Relevanz von Selengaben zur Prävention der phänotypischen Störungen ('rescue') geprüft werden. Auch beim Menschen wurde eine Assoziation von kindlicher unbehandelbarer Epilepsie und Ataxie mit erheblich reduzierten Selenwerten im Blut nachgewiesen. Es soll daher außerdem untersucht werden, ob bei solchen Patienten ein genetischer Defekt des SePP vorliegt.