Functional and Structural Analysis on Familial Moyamoya Disease Associated Novel Huge Ubiquitin Ligase/ATPase

家族性烟雾病相关新型巨大泛素连接酶/ATP酶的功能和结构分析

• 批准号: 22710193
• 负责人: MORITO Daisuke
• 金额: $ 2.58万
• 依托单位: Kyoto Sangyo University (2011)Kyoto University (2010)
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2010
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2010 至 2011
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22710193/
• 关键词: ユビキチン; ATPアーゼ; モヤモヤ病; 血管新生; タンパク質複合体; AAA+タンパク質

We identified mysterin/RNF213 as a familial moyamoya disease susceptible gene, and succeeded to clone its cDNA. Further, we revealed its intracellular distribution, ubiquitin ligase and ATPase activities, and its participation in proper angiogenesis during normal development. Using purified mysterin protein, we revealed its structural properties. Moreover, we identified de-ubiquitinating enzyme as a mysterin binding protein through intracellular coimmunoprecipitation analysis, and revealed that the enzyme functionally associates with mysterin.

我们鉴定了mysterin/RNF 213为家族性烟雾病易感基因，并成功克隆了其cDNA。此外，我们揭示了它的细胞内分布，泛素连接酶和ATP酶活性，并在正常发育过程中参与适当的血管生成。利用纯化的mysterin蛋白，我们揭示了它的结构特性。此外，我们通过细胞内免疫共沉淀分析鉴定了去泛素化酶作为mysterin结合蛋白，并揭示了该酶在功能上与mysterin相关。

项目成果

Novel ATPase/ubiquitin ligase Mysterin is responsible for familial Moyamoya disease and is involved in proper angiogenesis

新型 ATP 酶/泛素连接酶 Mysterin 是家族性烟雾病的罪魁祸首，并参与适当的血管生成

• 发表时间: 2010
• 作者: Morito D.;Nishikawa K.;(10名省略);Nagata K.;西田奈央,田中靖人,杉山真也,小池麻子,提嶋恵美,小笠原有子,石橋良美,柴田靖加,溝上雅史,徳永勝士;Daisuke Morito
• 通讯作者: Daisuke Morito

新規巨大ATPアーゼ/ユビキチンリガーゼMysterinは血管新生を制御し,モヤモヤ病(ウイリス動脈輪閉塞症)に関与する

新型巨型 ATP 酶/泛素连接酶 Mysterin 控制血管生成并参与烟雾病（威利斯环闭塞）

• 发表时间: 2010
• 作者: 森戸大介;ほか
• 通讯作者: ほか

Novel Ubin/Post complex mediate nuclear export associated degradation(NEAD)

新型 Ubin/Post 复合物介导核输出相关降解（NEAD）

• 发表时间: 2011
• 作者: Hirayama S.;Morito D.;Araki K.;Iemura S.;Natsume T. and Nagata K.
• 通讯作者: Natsume T. and Nagata K.

Structure and Function of Novel AAA+/Ubiquitin Ligase Mysterin

新型 AAA/泛素连接酶 Mysterin 的结构和功能

• 发表时间: 2011
• 作者: Morito D;et al
• 通讯作者: et al