Molecular/cellular biological analysis of pathogenesis and spontaneous remission mechanism in Down syndrome transient myeloproliferative disorder

唐氏综合征短暂性骨髓增生性疾病发病机制及自发缓解机制的分子/细胞生物学分析

• 批准号: 23591552
• 负责人: MIYAUCHI Jun
• 金额: $ 3.24万
• 依托单位: Tokyo Dental College
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2011
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2011 至 2013
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-23591552/
• 关键词: 一過性骨髄増殖症; ダウン症候群; 造血微小環境; 造血因子; 胎児造血; 胎児肝間質細胞; 自然治癒; GM-CSF; 上皮間葉転換; 間葉系幹細胞; 一過性白血病

In neonates with Down syndrome, hematological abnormalities similar to acute myeloid leukemia may be seen but usually spontaneously disappear. This disorder, called transient myeloproliferative disorder (TMD), is thought to be a unique myeloid neoplasm arising in the fetal liver. The mechanism of its spontaneous remission is unclear. In this study, using cell culture techniques, we demonstrated that stromal cells constituting microenvironment of the fetal liver support the growth of TMD blasts and that one of the hematopoietic growth factors, granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF), produced by the stromal cells play an important role. These results indicate that fetal hematopoietic microenvironment is involved in the onset, progression and spontaneous remission of TMD.

在唐氏综合征的新生儿中，可以看到类似于急性髓性白血病的血液学异常，但通常会自发消失。这种疾病，称为短暂性骨髓增生性疾病（TMD），被认为是一种独特的骨髓肿瘤发生在胎儿肝脏。其自发缓解的机制尚不清楚。在这项研究中，使用细胞培养技术，我们证明，基质细胞构成的胎肝微环境支持TMD母细胞的生长和造血生长因子之一，粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF），由基质细胞产生发挥重要作用。这些结果表明胎儿造血微环境参与了TMD的发生、进展和自发缓解。

项目成果

肝臓の乳児性血管内皮腫の1例

婴儿肝脏血管内皮瘤1例

• 发表时间: 2013
• 期刊: 日本小児血液・がん学会誌
• 作者: 宮内潤;赤塚誠也
• 通讯作者: 赤塚誠也

形質細胞白血病

浆细胞白血病

• 发表时间: 2013
• 期刊: 日本臨床：新領域別症候群シリーズ 「血液症候群（第2版）III」
• 作者: Saito M;Nagasawa M;Takada H;Hara T;Tsuchiya S;Agematsu K;Yamada M;Kawamura N;Ariga T;Tsuge I;Nonoyama S;Karasuyama H;Minegishi Y.;宮内 潤;宮内 潤
• 通讯作者: 宮内 潤

急性リンパ性白血病地固め療法中に肺病変より脊椎硬膜外膿瘍を発症した接合菌症

急性淋巴细胞白血病巩固治疗中肺部病变致脊髓硬膜外脓肿致接合菌病

• 发表时间: 2011
• 期刊: 臨床血液
• 作者: 露無圭子;中谷綾;宮内潤;岡本真一郎
• 通讯作者: 岡本真一郎

The role of fetal hematopoietic micro- environment in the growth of blast progenitors in transient abnormal myelopoiesis in Down syndrome

唐氏综合征短暂性骨髓生成异常胎儿造血微环境在母细胞生长中的作用

• 发表时间: 2013
• 作者: Miyauchi J;Kawaguchi H
• 通讯作者: Kawaguchi H

CMV感染を契機に発症したCoombs試験陰性AIHAの1例

CMV感染致库姆斯试验阴性AIHA一例

• 发表时间: 2012
• 作者: 金子冴子;佐藤公則;本田美紗;高木優樹;佐々木悟郎;亀崎豊実;江口博之;川口裕之
• 通讯作者: 川口裕之