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Generation of iPSCells from human fibroblast with Pompe Disease and Pathological Analysis of the iPS Cells

Generation of iPSCells from human fibroblast with Pompe Disease and Pathological Analysis of the iPS Cells
从患有庞贝病的人成纤维细胞中产生 iPS 细胞以及 iPS 细胞的病理分析
批准号：
23791196
负责人：
HIGUCHI Takashi
金额：
$2.75万
依托单位：
Jikei University School of Medicine
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
财政年份：
2011
资助国家：
日本
项目状态：
已结题
起止时间：
2011 至 2012
来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-23791196/
关键词：
遺伝病ポンペ病人工多能性幹細胞(iPS細胞)人工多能性幹細胞酸性αグルコシダーゼライソゾーム病iPS細胞

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The Pompe disease is a one of the lysosomal storage disorders. It is caused by an accumulation of glycogen in the lysosome due to deficiency of the lysosomal acid alpha-glucosidase (GAA) enzyme. To reveal pathogenesis of Pompe disease, I generated Pompe disease patient-specific iPS cells (iPSCs) from the patient skin fibroblast. The Pompe-iPSCs were positive-staining using PAS analysis compared to wild-type iPSCs. Transmission Electron Microscope analysis indicated that the Pompe-iPSCs exhibited glycogen granule in the cytosol. Pompe-iPSCs treated with GAA, showed that those granules were decreased depended onGAA concentrations in the cell.
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Generation of iPS Cells from human fibroblast with Pompe Disease and Pathological Analysis of the iPS Cells
从患有庞贝病的人成纤维细胞中产生 iPS 细胞以及 iPS 细胞的病理分析
DOI： --
发表时间： 2013
期刊：
影响因子： --
作者： [横山孝二, 熊谷秀規, 四元茂, 岡本宏明, 桃井眞里子, 横山孝二, Takashi Higuchi,他10人]
通讯作者： Takashi Higuchi,他10人
Pathological Features of Induced Pluripotent Stem Cells (iPSCs) Generated from Skin Fibroblasts of Various Lysosomal Storage Diseases
各种溶酶体贮积病皮肤成纤维细胞产生的诱导多能干细胞（iPSC）的病理特征
DOI： --
发表时间： 2013
期刊：
影响因子： --
作者： [横山孝二, 熊谷秀規, 四元茂, 岡本宏明, 桃井眞里子, 横山孝二, Takashi Higuchi,他10人, Takashi Higuchi,他10人]
通讯作者： Takashi Higuchi,他10人
Development of highly efficient gas absorption mechanisms in biofilm by optimizing interfacial properties
  • 批准号：
    19K04676
  • 项目类别：
    Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
  • 资助金额：
    $2.75万
  • 财政年份：
    2019
  • 负责人：
    HIGUCHI Takashi
  • 依托单位：
    Ritsumeikan University
Mechanism for leptin resistance and obesity in ventromedial hypothalamus lesioned rats
Neural mechanism for initiation of labor and maternal behavior
  • 批准号：
    09680795
  • 项目类别：
    Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
  • 资助金额：
    $2.11万
  • 财政年份：
    1997
  • 负责人：
    HIGUCHI Takashi
  • 依托单位：
    Fukui Medical School
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