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Development of a new biomarker of GM2 gangliosidosis

Development of a new biomarker of GM2 gangliosidosis
GM2 神经节苷脂沉积症新生物标志物的开发
批准号：
23659527
负责人：
SAKURABA Hitoshi
金额：
$2.25万
依托单位：
Meiji Pharmaceutical University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Challenging Exploratory Research
财政年份：
2011
资助国家：
日本
项目状态：
已结题
起止时间：
2011 至 2013
来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-23659527/
关键词：
GM2ガングリオシドーシステイ-サックス病ザンドホッフ病GM2ガングリオシドリゾ-GM2ガングリオシドバイオマーカー1.GM2ガングリオシドーシス2.テイ-サックス病3.ザンドホッフ病4.GM2 ガングリオシド5.リゾGM2ガングリオシド6.バイオマーカーテイ－サックス病リゾ－GM2ガングリオシド

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To develop a new biomarker of GM2 gangliosidosis, we focused attention on lyso-GM2 ganglioside (lyso-GM2). We measured the lyso-GM2 levels in the brain and plasma of Sandhoff mice by means of high performance liquid chromatography, and examined the effects of a modified hexosaminidase B (HexB) exhibiting hexosaminidase A (HexA)-like activity. Then, the lyso-GM2 concentrations in plasma from patients with Tay-Sachs disease and Sandhoff disease were determined. The lyso-GM2 levels in the brain and plasma in Sandhoff mice were apparently increased compared with those in wild-type mice, and they decreased on intraventricular administration of the modified HexB. The plasma lyso-GM2 levels in the patients with Tay-Sachs disease and Sandhoff disease were increased, and their increase in lyso-GM2 was associated with a decrease in HexA activity. Considering the results, lyso-GM2 is thought to be a potential biomarker of GM2 gangliosidosis.
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会议论文
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DOI： --
发表时间： 2013
期刊：
影响因子： --
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通讯作者： 櫻庭 均
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DOI： --
发表时间： 2012
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影响因子： --
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通讯作者： 櫻庭 均
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DOI： --
发表时间： 2011
期刊：
影响因子： --
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通讯作者： Sakuraba H
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DOI： --
发表时间： 2013
期刊：
影响因子： --
作者： [島田慎吾、深井原、山下健一郎、鈴木友己、藤堂省, 他, 尾川浩一，小池悠介，梅田泉，藤井博史, Ohnishi T. & A.Takahashi, Fukai M, 櫻庭　均, 木村禎亮，栗山拓也，小島良紀，服部久範，梅田泉，藤井博史, 深井原, 櫻庭 均]
通讯作者： 櫻庭 均
共 40 条
    Thermodynamic and structural study on the interaction of an enzyme and a substrate analogue for development of new therapy for lysosomal diseases
    • 批准号：
      21390314
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
    • 资助金额：
      $10.82万
    • 财政年份：
      2009
    • 负责人：
      SAKURABA Hitoshi
    • 依托单位：
      Meiji Pharmaceutical University
    Structure-based modification of lysosomal enzymes: development of new enzyme replacement therapy for lysosomal diseases
    Development of enzyme replacement therapy for lysosomal diseases using yeast expression system.
    Metabolism of lysosomal sialidase and molecular basis of sialidosis