Development of a new biomarker of GM2 gangliosidosis
GM2 神经节苷脂沉积症新生物标志物的开发
基本信息
- 批准号:23659527
- 负责人:
- 金额:$ 2.25万
- 依托单位:
- 依托单位国家:日本
- 项目类别:Grant-in-Aid for Challenging Exploratory Research
- 财政年份:2011
- 资助国家:日本
- 起止时间:2011 至 2013
- 项目状态:已结题
- 来源:
- 关键词:
项目摘要
To develop a new biomarker of GM2 gangliosidosis, we focused attention on lyso-GM2 ganglioside (lyso-GM2). We measured the lyso-GM2 levels in the brain and plasma of Sandhoff mice by means of high performance liquid chromatography, and examined the effects of a modified hexosaminidase B (HexB) exhibiting hexosaminidase A (HexA)-like activity. Then, the lyso-GM2 concentrations in plasma from patients with Tay-Sachs disease and Sandhoff disease were determined. The lyso-GM2 levels in the brain and plasma in Sandhoff mice were apparently increased compared with those in wild-type mice, and they decreased on intraventricular administration of the modified HexB. The plasma lyso-GM2 levels in the patients with Tay-Sachs disease and Sandhoff disease were increased, and their increase in lyso-GM2 was associated with a decrease in HexA activity. Considering the results, lyso-GM2 is thought to be a potential biomarker of GM2 gangliosidosis.
为了开发 GM2 神经节苷脂沉积症的新生物标志物,我们将注意力集中在 lyso-GM2 神经节苷脂 (lyso-GM2) 上。我们通过高效液相色谱法测量了 Sandhoff 小鼠大脑和血浆中的 lyso-GM2 水平,并检查了具有己糖胺酶 A (HexA) 样活性的修饰的己糖胺酶 B (HexB) 的效果。然后,测定了泰-萨克斯病和桑德霍夫病患者血浆中的溶血-GM2 浓度。与野生型小鼠相比,Sandhoff 小鼠大脑和血浆中的 lyso-GM2 水平明显升高,而脑室内注射修饰的 HexB 后,其水平降低。 Tay-Sachs 病和 Sandhoff 病患者血浆 lyso-GM2 水平升高,且 lyso-GM2 升高与 HexA 活性降低相关。考虑到结果,lyso-GM2 被认为是 GM2 神经节苷脂沉积症的潜在生物标志物。
项目成果
期刊论文数量(0)
专著数量(0)
科研奖励数量(0)
会议论文数量(0)
专利数量(0)
酵素(2)リソソーム酵素. DOJIN BIOSCIENCE SERIES 08 バイオ医薬品 開発の基礎から次世代医薬品まで
酶 (2) 溶酶体酶。同人生物科学系列 08 生物制药 从开发基础知识到下一代药物。
- DOI:
- 发表时间:2013
- 期刊:
- 影响因子:0
- 作者:Noda;T.;A. Takahashi;N. Kondo;E. Mori;N. Okamoto;Y. Nakagawa;K. Ohnishi;M. Z. Zdzienicka;L. H. Thompson;T. Helleday;H. Asada & T. Ohnishi;服部久範,梅田泉,木村禎亮,吉本光喜,藤井博史;古川博之;櫻庭 均
- 通讯作者:櫻庭 均
神経内科医が遭遇する疾患ファブリー病
法布里病,神经科医生遇到的一种疾病
- DOI:
- 发表时间:2012
- 期刊:
- 影响因子:0
- 作者:Toyohara;J.;Sakata;M. and Ishiwata;K;櫻庭 均
- 通讯作者:櫻庭 均
Development of new enzyme replacement therapy for Fabry disease based on molecular designing
基于分子设计开发法布里病新型酶替代疗法
- DOI:
- 发表时间:2011
- 期刊:
- 影响因子:0
- 作者:Shiba N;Taki T;Park MJ;Shimada A;Sotomatsu M;Adachi S;Tawa A;Horibe K;Tsuchida M;Hanada R;Tsukimoto I;Arakawa H;Hayashi Y.;Sakuraba H
- 通讯作者:Sakuraba H
アスパルチルグルコサミン尿症. 先天代謝異常ハンドブック
天冬氨酸葡萄糖胺尿。先天性代谢缺陷手册。
- DOI:
- 发表时间:2013
- 期刊:
- 影响因子:0
- 作者:島田慎吾、深井原、山下健一郎、鈴木友己、藤堂省;他;尾川浩一,小池悠介,梅田泉,藤井博史;Ohnishi T. & A.Takahashi;Fukai M;櫻庭 均;木村禎亮,栗山拓也,小島良紀,服部久範,梅田泉,藤井博史;深井原;櫻庭 均
- 通讯作者:櫻庭 均
ライソゾーム酵素の立体構造とライソゾーム病. ライソゾーム病-病態・診断の最近の進歩
溶酶体酶的三维结构和溶酶体疾病 - 病理学和诊断的最新进展。
- DOI:
- 发表时间:2011
- 期刊:
- 影响因子:0
- 作者:Shimada S;Fukai M;Yamashita K;Wakayama K;Kimura T;Fujiyoshi M;Suzuki T;Shimamura T;Kamiyama T;Taketomi A;and Todo S;櫻庭 均
- 通讯作者:櫻庭 均
{{
item.title }}
{{ item.translation_title }}
- DOI:
{{ item.doi }} - 发表时间:
{{ item.publish_year }} - 期刊:
- 影响因子:{{ item.factor }}
- 作者:
{{ item.authors }} - 通讯作者:
{{ item.author }}
数据更新时间:{{ journalArticles.updateTime }}
{{ item.title }}
- 作者:
{{ item.author }}
数据更新时间:{{ monograph.updateTime }}
{{ item.title }}
- 作者:
{{ item.author }}
数据更新时间:{{ sciAawards.updateTime }}
{{ item.title }}
- 作者:
{{ item.author }}
数据更新时间:{{ conferencePapers.updateTime }}
{{ item.title }}
- 作者:
{{ item.author }}
数据更新时间:{{ patent.updateTime }}
SAKURABA Hitoshi其他文献
ハニカム構造フィルム上におけるフィブロネクチンの吸着構造と細胞接着
蜂窝结构膜上的纤连蛋白吸附结构和细胞粘附
- DOI:
- 发表时间:
2006 - 期刊:
- 影响因子:0
- 作者:
V Laquintana;N Denora;A Lopedota;H Suzuki;M Sawada;M Serra;G Biggio A Latrofa;G Trapani;G Liso;IMAI Fumihiro;NAGATSU Toshiharu;SAKURABA Hitoshi;HAYASHI Yoshinori;Yamada Jun;S. Yamamoto,;ITO Sachiko;S. Yamamoto;SAWADA Makoto;NAGATSU Toshiharu;山本貞明;S.Yamamoto;S.Yamamoto;澤田 誠;A.Tsuruma;SAWADA Makoto;山本貞明 - 通讯作者:
山本貞明
SAKURABA Hitoshi的其他文献
{{
item.title }}
{{ item.translation_title }}
- DOI:
{{ item.doi }} - 发表时间:
{{ item.publish_year }} - 期刊:
- 影响因子:{{ item.factor }}
- 作者:
{{ item.authors }} - 通讯作者:
{{ item.author }}
{{ truncateString('SAKURABA Hitoshi', 18)}}的其他基金
Thermodynamic and structural study on the interaction of an enzyme and a substrate analogue for development of new therapy for lysosomal diseases
酶与底物类似物相互作用的热力学和结构研究,用于开发溶酶体疾病新疗法
- 批准号:
21390314 - 财政年份:2009
- 资助金额:
$ 2.25万 - 项目类别:
Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
Structure-based modification of lysosomal enzymes: development of new enzyme replacement therapy for lysosomal diseases
基于结构的溶酶体酶修饰:开发溶酶体疾病的新酶替代疗法
- 批准号:
18390303 - 财政年份:2006
- 资助金额:
$ 2.25万 - 项目类别:
Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
Development of enzyme replacement therapy for lysosomal diseases using yeast expression system.
使用酵母表达系统开发溶酶体疾病的酶替代疗法。
- 批准号:
15591149 - 财政年份:2003
- 资助金额:
$ 2.25万 - 项目类别:
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
Metabolism of lysosomal sialidase and molecular basis of sialidosis
溶酶体唾液酸酶的代谢和唾液酸贮积症的分子基础
- 批准号:
12670801 - 财政年份:2000
- 资助金额:
$ 2.25万 - 项目类别:
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
Structural analysis and molecular designing of enzyme proteins : Its application to clarification of pathology of inherited metabolic diseases and development of therapy
酶蛋白的结构分析和分子设计:其在遗传性代谢疾病病理学阐明和治疗开发中的应用
- 批准号:
08670932 - 财政年份:1996
- 资助金额:
$ 2.25万 - 项目类别:
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
Three-dimensional imaging of cells and tissues for the clarification of pathogenesis of inherited metabolic diseases.
细胞和组织的三维成像,用于阐明遗传性代谢疾病的发病机制。
- 批准号:
06670847 - 财政年份:1994
- 资助金额:
$ 2.25万 - 项目类别:
Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
Gene expression and its application to the investigation on pathogenesis of congenital metabolic diseases and development of therapy for them.
基因表达及其在先天性代谢性疾病发病机制研究和治疗开发中的应用。
- 批准号:
03670516 - 财政年份:1991
- 资助金额:
$ 2.25万 - 项目类别:
Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)