Development of a new biomarker of GM2 gangliosidosis
GM2 神经节苷脂沉积症新生物标志物的开发
基本信息
- 批准号:23659527
- 负责人:
- 金额:$ 2.25万
- 依托单位:
- 依托单位国家:日本
- 项目类别:Grant-in-Aid for Challenging Exploratory Research
- 财政年份:2011
- 资助国家:日本
- 起止时间:2011 至 2013
- 项目状态:已结题
- 来源:
- 关键词:
项目摘要
To develop a new biomarker of GM2 gangliosidosis, we focused attention on lyso-GM2 ganglioside (lyso-GM2). We measured the lyso-GM2 levels in the brain and plasma of Sandhoff mice by means of high performance liquid chromatography, and examined the effects of a modified hexosaminidase B (HexB) exhibiting hexosaminidase A (HexA)-like activity. Then, the lyso-GM2 concentrations in plasma from patients with Tay-Sachs disease and Sandhoff disease were determined. The lyso-GM2 levels in the brain and plasma in Sandhoff mice were apparently increased compared with those in wild-type mice, and they decreased on intraventricular administration of the modified HexB. The plasma lyso-GM2 levels in the patients with Tay-Sachs disease and Sandhoff disease were increased, and their increase in lyso-GM2 was associated with a decrease in HexA activity. Considering the results, lyso-GM2 is thought to be a potential biomarker of GM2 gangliosidosis.
为了开发一种新的神经节苷脂病生物标志物,我们将注意力集中在溶血-GM 2神经节苷脂(lyso-GM 2)上。我们通过高效液相色谱法测量了Sandhoff小鼠脑和血浆中的溶血-GM 2水平,并检查了表现出氨基己糖苷酶A(HexA)样活性的修饰的氨基己糖苷酶B(HexB)的作用。然后,测定来自Tay-Sachs病和Sandhoff病患者的血浆中的lyso-GM 2浓度。Sandhoff小鼠脑和血浆中的lyso-GM 2水平与野生型小鼠相比明显升高,并且在脑室内施用修饰的HexB时降低。Tay-Sachs病和Sandhoff病患者的血浆lyso-GM 2水平升高,并且其lyso-GM 2的升高与HexA活性的降低相关。考虑到这些结果,溶血-GM 2被认为是GM 2神经节苷脂沉积症的潜在生物标志物。
项目成果
期刊论文数量(0)
专著数量(0)
科研奖励数量(0)
会议论文数量(0)
专利数量(0)
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- DOI:
- 发表时间:2012
- 期刊:
- 影响因子:0
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- 通讯作者:櫻庭 均
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- DOI:
- 发表时间:2013
- 期刊:
- 影响因子:0
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- 通讯作者:櫻庭 均
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- DOI:
- 发表时间:2011
- 期刊:
- 影响因子:0
- 作者:Shiba N;Taki T;Park MJ;Shimada A;Sotomatsu M;Adachi S;Tawa A;Horibe K;Tsuchida M;Hanada R;Tsukimoto I;Arakawa H;Hayashi Y.;Sakuraba H
- 通讯作者:Sakuraba H
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- DOI:
- 发表时间:2013
- 期刊:
- 影响因子:0
- 作者:島田慎吾、深井原、山下健一郎、鈴木友己、藤堂省;他;尾川浩一,小池悠介,梅田泉,藤井博史;Ohnishi T. & A.Takahashi;Fukai M;櫻庭 均;木村禎亮,栗山拓也,小島良紀,服部久範,梅田泉,藤井博史;深井原;櫻庭 均
- 通讯作者:櫻庭 均
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- DOI:
- 发表时间:2011
- 期刊:
- 影响因子:0
- 作者:Shimada S;Fukai M;Yamashita K;Wakayama K;Kimura T;Fujiyoshi M;Suzuki T;Shimamura T;Kamiyama T;Taketomi A;and Todo S;櫻庭 均
- 通讯作者:櫻庭 均
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山本貞明
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- 批准号:
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- 资助金额:
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- 资助金额:
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