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ミトコンドリアゲノム変異の病原性発揮と発生・分化の相互制御機構

线粒体基因组突变的致病性及发育分化的相互控制机制

基本信息

批准号：
14J00467
负责人：
三藤崇行
金额：
$ 1.22万
依托单位：
University of Tsukuba
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for JSPS Fellows
财政年份：
2014
资助国家：
日本
起止时间：
2014-04-25 至 2016-03-31
项目状态：
已结题

项目摘要

本研究はミトコンドリア病における組織特異性の成立機構を解明すること、およびmtDNA突然変異の病原性発揮が個体発生や細胞分化に与える影響と、その機構を理解することを目的としている。本年度の研究実施状況は以下のとおりである。1）病原性突然変異型mtDNAの蓄積に対する応答が速筋-遅筋間で異なること、また、生化学的解析の結果から、これらの応答がmtDNA変異の病原性発揮の閾値と相関することを確認した。2) ミトコンドリア病モデルマウス個体への薬剤投与による各シグナル経路の阻害によって、これらの経路がmtDNA変異の病原性発揮の閾値の制御に関与していることを確かめた。以上の結果から、骨格筋におけるミトコンドリア病の組織特異性の成立機構が明らかとなった。

The purpose of this study is to understand the tissue-specific mechanisms of mitochondrial DNA mutation and its impact on individual development and cell differentiation. This year's research implementation status is as follows: 1) The accumulation of pathogenic mutant mtDNA is related to the identification of the threshold value of pathogenic development of mutant mtDNA. 2)The control of threshold values for pathogenic development of mtDNA variants in different pathways is closely related to the control of drug administration in different individuals. The above results show that the tissue-specific organization of the disease is clearly established.

项目成果

期刊论文数量（0）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

Mito-miceΔにおける骨粗鬆症の病態解析

Mito-小鼠骨质疏松症的病理分析Δ

DOI：
发表时间：
2014
期刊：
影响因子：
0
作者：
三藤崇行;鈴木美智子;石川香;中田和人;林純一
通讯作者：
林純一

A somatic T15091C mutation in the Cytb gene of mouse mitochondrial DNA dominantly induces respiration defects.

小鼠线粒体 DNA Cytb 基因中的体细胞 T15091C 突变主要诱导呼吸缺陷。

DOI：
10.1016/j.bbrc.2015.06.052
发表时间：
2015
期刊：
Biochem. Biophys. Res. Commun.
影响因子：
0
作者：
Hayashi C;Takibuchi G;Shimizu A;Mito T;Ishikawa K;Nakada K;Hayashi JI
通讯作者：
Hayashi JI

Transmitochondrial mito-miceΔ and mtDNA mutator mice, but not aged mice, share the same spectrum of musculoskeletal disorders.

跨线粒体线粒体小鼠Δ和线粒体DNA突变小鼠（但老年小鼠除外）具有相同的肌肉骨骼疾病谱。

DOI：
10.1016/j.bbrc.2014.12.009
发表时间：
2015
期刊：
Biochemical and Biophysical Research Communications
影响因子：
3.1
作者：
Mito T;Ishizaki H;Suzuki M;Morishima H;Ota A;Ishikawa K;Nakada K;Maeno A;Shiroishi T;Hayashi J-I
通讯作者：
Hayashi J-I

Different responses of striated muscle tissues to accumulation of pathogenic mitochondrial genome with a large scale deletion in mice

小鼠横纹肌组织对大规模缺失致病性线粒体基因组积累的不同反应