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臨床化学的手法を基盤とする先天性胆汁酸代謝異常症の病態解析

基于临床化学方法的先天性胆汁酸代谢异常的病理分析

基本信息

批准号：
15K01809
负责人：
飯田隆
金额：
$ 2.58万
依托单位：
Nihon University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2015
资助国家：
日本
起止时间：
2015-04-01 至 2017-03-31
项目状态：
已结题

项目摘要

全ての血液細胞の源である造血幹細胞は、大人の体内では骨髄の内部で休眠状態にあるが、発生中の胎児では肝臓（胎児肝）で活発に増殖している。造血幹細胞はストレスに弱く、体外で増殖させるとすぐに機能が低下してしまうことが知られているため、胎児肝の中ではどうして増殖が可能であるのか謎のままであった。当研究グループは以前、造血幹細胞はタンパク質を正常に折りたたむ能力が低いため、体外培養すると異常なタンパクが蓄積して死んでしまうことを発見していた。今回、申請者らは胎児肝では食物の消化に使われる胆汁の主成分である“胆汁酸”が異常タンパク質の蓄積を防いでいることを明らかにした。胎児肝の胆汁酸が減少するマウスを解析したところ、増殖するはずの造血幹細胞が大幅に減少していることが判明した。これらの発見は、白血病治療などに対する骨髄・臍帯血移植技術の改良に繋がるだけでなく、妊娠期に胎児に起こる疾病の解明など貢献するものと期待される。

Hematopoietic stem cells are the source of whole blood cells. They are dormant in the body. They are active in the fetal liver. Hematopoietic stem cells are weak in vitro, and their function is low. Before the study, hematopoietic stem cells were found to have a low ability to differentiate between normal and abnormal tissues, and to accumulate in vitro. In this case, the applicant is responsible for preventing the accumulation of abnormal bile acids in the liver and digestive system. Fetal bile acids are reduced in size and proliferation, and hematopoietic stem cells are significantly reduced in size. The development of this disease is expected to contribute to the improvement of bone marrow and umbilical cord blood transplantation techniques in the treatment of leukemia and the prevention of fetal diseases during pregnancy.

项目成果

期刊论文数量（0）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

Two Major Bile Acids in the Hornbills, (24R,25S)-3α,7α,24-Trihydroxy-5β-cholestan-27-oyl Taurine and Its 12α-Hydroxy Derivative

犀鸟体内两种主要胆汁酸，(24R,25S)-3α,7α,24-三羟基-5β-胆甾烷-27-酰基牛磺酸及其12α-羟基衍生物

DOI：
10.1007/s11745-016-4150-0
发表时间：
2016
期刊：
Lipids
影响因子：
1.9
作者：
R.Satoh;H.Ogata;T.Saito;B.Zhou;K.Omura;S.Kurabuchi;K.Mitamura;S.Ikegawa;L.R.Hagey;A.F.Hofmann;T.Iida.
通讯作者：
T.Iida.

低出生体重児を含む小児におけるUDCAのN-アセチルグルコサミン抱合能について

关于 UDCA 在儿童（包括低出生体重婴儿）中结合 N-乙酰氨基葡萄糖的能力

DOI：
发表时间：
2016
期刊：
影响因子：
0
作者：
武井一;入戸野博;飯田隆;村井毅;黒澤隆夫
通讯作者：
黒澤隆夫

先天性胆汁酸生合成異常症ハイリスク・スクリーニングによるNiemann-Pick 病Ｃ型の早期発見について

通过先天性胆汁酸生物合成障碍的高风险筛查早期发现 C 型尼曼匹克病

DOI：
发表时间：
2016
期刊：
影响因子：
0
作者：
成高中之;鈴木光幸;武井一;水落建輝;木村昭彦;塩田光隆;梅津守一郎;十河剛;乾あやの;前川正充;眞野成康;入戸野博;飯田隆;清水俊明
通讯作者：
清水俊明

Identification of Two Sulfated Cholesterol Metabolites Found in the Urine of a Patient with Niemann–Pick Disease Type C as Novel Candidate Diagnostic Markers

鉴定 C 型尼曼-匹克病患者尿液中发现的两种硫酸化胆固醇代谢物作为新的候选诊断标记物

DOI：
10.5702/massspectrometry.s0053
发表时间：
2016
期刊：
Mass Spectrometry
影响因子：
0
作者：
M.Maekawa;K.Omura;S.Sekiguchi;T.Iida;D.Saigusa;H.Yamaguchi;N.Mano.
通讯作者：
N.Mano.

Bile Acids Protect Expanding Hematopoietic Stem Cells from Unfolded Protein Stress in Fetal Liver

DOI：
10.1016/j.stem.2016.01.002
发表时间：
2016-04-07
期刊：
CELL STEM CELL
影响因子：
23.9
作者：
Sigurdsson, Valgardur;Takei, Hajime;Miharada, Kenichi
通讯作者：
Miharada, Kenichi

DOI：
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作者：
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飯田隆其他文献

ブラジル人コミュニティと地域社会―群馬県大泉町のブラジル人学校の成立とこれまでの歩みから」（

巴西社区和当地社会：从群马县大泉町巴西学校的建立和历史来看”（

DOI：
发表时间：
2020
期刊：
影响因子：
0
作者：
Mathieu Marion and Mitsuhiro Okada;Edited by david Stern;Mitsuhiro Okada;Katsuhiko Sano and Minghui Ma;大橋完太郎;加國尚志;千本英史;井上貴子;野家啓一;Yoshinobu SHINO;飯田隆;袴田渉;伊藤貴雄;月本昭男;鈴木岩弓・小林隆（編）;Mitsuhiro Okada;市川　裕;熊野純彦;鷲巣力;Tomoyuki Yamada;齋藤俊輔
通讯作者：
齋藤俊輔

Count-as Conditionals in Channel Theory

通道理论中的计数为条件

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发表时间：
2018
期刊：
影响因子：
0
作者：
Mathieu Marion and Mitsuhiro Okada;Edited by david Stern;Mitsuhiro Okada;Katsuhiko Sano and Minghui Ma;大橋完太郎;加國尚志;千本英史;井上貴子;野家啓一;Yoshinobu SHINO;飯田隆;袴田渉;伊藤貴雄;月本昭男;鈴木岩弓・小林隆（編）;Mitsuhiro Okada;市川　裕;熊野純彦;鷲巣力;Tomoyuki Yamada
通讯作者：
Tomoyuki Yamada

BioRealityをめぐる生命美学的遍歴

围绕 BioReality 的生物美学之旅

DOI：
发表时间：
2018
期刊：
日本バーチャルリアリティ学会誌
影响因子：
0
作者：
Mathieu Marion and Mitsuhiro Okada;Edited by david Stern;Mitsuhiro Okada;Katsuhiko Sano and Minghui Ma;大橋完太郎;加國尚志;千本英史;井上貴子;野家啓一;Yoshinobu SHINO;飯田隆;袴田渉;伊藤貴雄;月本昭男;鈴木岩弓・小林隆（編）;Mitsuhiro Okada;市川　裕;熊野純彦;鷲巣力;Tomoyuki Yamada;齋藤俊輔;月本昭男;岩崎秀雄
通讯作者：
岩崎秀雄

物語としての旧約聖書（下）

旧约作为一个故事（第二部分）

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发表时间：
2018
期刊：
影响因子：
0
作者：
Mathieu Marion and Mitsuhiro Okada;Edited by david Stern;Mitsuhiro Okada;Katsuhiko Sano and Minghui Ma;大橋完太郎;加國尚志;千本英史;井上貴子;野家啓一;Yoshinobu SHINO;飯田隆;袴田渉;伊藤貴雄;月本昭男
通讯作者：
月本昭男

「論説　和解に向けた現代ユダヤ思想―ホロコーストからの学び―」

“社论：现代犹太和解思想：大屠杀的教训”

DOI：
发表时间：
2019
期刊：
『世界平和研究』
影响因子：
0
作者：
Mathieu Marion and Mitsuhiro Okada;Edited by david Stern;Mitsuhiro Okada;Katsuhiko Sano and Minghui Ma;大橋完太郎;加國尚志;千本英史;井上貴子;野家啓一;Yoshinobu SHINO;飯田隆;袴田渉;伊藤貴雄;月本昭男;鈴木岩弓・小林隆（編）;Mitsuhiro Okada;市川　裕
通讯作者：
市川　裕