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THE CONVERSION OF PHENYLALANINE TO TYROSINE

THE CONVERSION OF PHENYLALANINE TO TYROSINE
苯丙氨酸转化为酪氨酸
批准号：
2578688
负责人：
SEYMOUR KAUFMAN
金额：
$0.0万
依托单位：
NATIONAL INSTITUTE OF MENTAL HEALTH
依托单位国家：
美国
项目类别：
财政年份：
--
资助国家：
美国
项目状态：
未结题
起止时间：
至
来源：
https://reporter.nih.gov/project-details/2578688
关键词：
X ray crystallography aminoacid metabolism cofactor enzyme activity enzyme structure hyperphenylalaninemia phenylalanine phenylalanine 4 monooxygenase protein purification pteridines tetrahydrobiopterin tyrosine

项目摘要

项目成果

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中文摘要
翻译
重组人肝苯丙氨酸羟基酶受到严重抑制 在天然辅因子存在下被7-取代蝶呤(7-BH4)取代 四氢生物蝶呤。我们的结果表明，7-取代蝶呤 可能导致患者出现轻度高苯丙氨酸血症 他们在尿液中排泄7-BH4。 我们已经成功地结晶了苯丙氨酸的一种突变形式 用于X射线分析的羟基酶。
英文摘要
Recombinant human liver phenylalanine hydroxylase is severely inhibited by 7-substituted pterin (7-BH4) in the presence of the natural cofactor tetrahydrobiopterin. Our results suggest that the 7-substituted pterin might be responsible for causing mild hyperphenylalaninemia in patients who excrete 7-BH4 in their urine. We have succeeded in crystallizing a mutant form of the phenylalanine hydroxylase for x-ray analysis.
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THE CONVERSION OF PHENYLALANINE TO TYROSINE
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