INBORN ERRORS OF CARBOHYDRATE METABOLISM

碳水化合物代谢的先天性错误

基本信息

  • 批准号:
    3224607
  • 负责人:
  • 金额:
    $ 6.06万
  • 依托单位:
  • 依托单位国家:
    美国
  • 项目类别:
  • 财政年份:
    1977
  • 资助国家:
    美国
  • 起止时间:
    1977-06-01 至 1992-07-31
  • 项目状态:
    已结题

项目摘要

Specific aims and long-term objectives. Our research is aimed at a full understanding of carbohydrate metabolism in the liver and other animal tissues: in a parallel and complementary way, we tend to give a biochemical explanation to the related congenital disorders allowing eventually an appropriate treatment. During the next few years, our research will be more specifically oriented towards the elucidation of the control of glucokinase, a further investigation of the role of fructose 2,6-bisphosphate in biology and various aspects of glycogen metabolism. We will also try to detect inborn errors of metabolism related to each of these specific subjects. Furthermore, we will pursue an intensive investigation of the newly discovered deficiency of glycerate kinase. Disease of lysosomes and peroxisomes will also be studied, in parallel with basic research on these organelles. Methodology, Liver and muscle biopsies from patients affected by various inborn errors of metabolism (mostly glycogen storage disease, fructose intolerance, congenital lacticacidemia, galactosemia, inborn lysosomal disease) are regularly received in this laboratory from many clinical centers located mostly in Western Europe but also in South American and other countries. These biopsies will be submitted to both biochemical and ultrastructural investigations. Basic research on glucokinase and glycogen metabolism will be made with extracts and purified proteins from rat liver, muscle, pancreatic islets and yeast. The unknown roles of fructose 2,6-bisphosphate in biology will be searched for by investigations. Basic research on glucokinase and glycogen metabolism will be made with extracts and purified proteins from rat liver, muscle, pancreatic islets, and yeast. The unknown roles of fructose 2,6- bisphosphate in biology will be searched for by investigating the behaviour of yeast mutants in which the genes encoding the enzymes that form or degrade fructose 2,6-bisphosphate would have been either deleted or overexpressed. The role of peroxisomes in fatty acid oxidation will be studied in partially purified peroxisomal fractions from rat liver and the carnitine derivatives formed will be analyzed by tandem mass spectrometry.
具体目标和长期目标。我们的研究旨在全面 了解肝脏和其他动物的碳水化合物代谢 组织:以平行和互补的方式,我们倾向于给出 对相关先天性疾病的生化解释允许 最终得到适当的治疗。在接下来的几年里,我们的 研究将更具体地致力于阐明 葡萄糖激酶的控制,进一步研究其作用 生物学中的果糖 2,6-二磷酸和糖原的各个方面 代谢。我们还将尝试检测先天性的新陈代谢错误 与这些特定主题中的每一个相关。此外,我们将追求 对新发现的缺陷进行深入调查 甘油酸激酶。溶酶体和过氧化物酶体疾病也会 与这些细胞器的基础研究同时进行。 方法学、受各种影响的患者的肝脏和肌肉活检 先天性代谢缺陷(主要是糖原累积病、果糖 不耐受、先天性乳酸血症、半乳糖血症、先天性溶酶体血症 该实验室定期收到来自许多临床 中心主要位于西欧,但也位于南美和 其他国家。这些活检将提交给生化和 超微结构研究。葡萄糖激酶的基础研究 糖原代谢将由提取物和纯化的蛋白质进行 大鼠肝脏、肌肉、胰岛和酵母。不为人知的角色 生物学中的果糖2,6-二磷酸将被搜索 调查。葡萄糖激酶和糖原代谢基础研究 将由大鼠肝脏、肌肉的提取物和纯化蛋白质制成, 胰岛和酵母。果糖2,6-的未知作用 生物学中的二磷酸盐将通过调查来寻找 酵母突变体的行为,其中编码酶的基因 形成或降解果糖 2,6-二磷酸将被删除 或过度表达。过氧化物酶体在脂肪酸氧化中的作用 在来自大鼠肝脏的部分纯化的过氧化物酶体级分中进行了研究 形成的肉碱衍生物将通过串联质量进行分析 光谱测定法。

项目成果

期刊论文数量(15)
专著数量(0)
科研奖励数量(0)
会议论文数量(0)
专利数量(0)
The catabolism of medium- and long-chain dicarboxylic acids.
中链和长链二羧酸的分解代谢。
  • DOI:
    10.1042/bst0160423
  • 发表时间:
    1988
  • 期刊:
  • 影响因子:
    3.9
  • 作者:
    VanHoof,F;Vamecq,J;Draye,JP;Veitch,K
  • 通讯作者:
    Veitch,K
The inhibition by valproic acid of the mitochondrial oxidation of monocarboxylic and omega-hydroxymonocarboxylic acids: possible implications for the metabolism of gamma-aminobutyric acid.
丙戊酸对单羧酸和 omega-羟基单羧酸线粒体氧化的抑制:对 γ-氨基丁酸代谢的可能影响。
  • DOI:
    10.1093/oxfordjournals.jbchem.a122036
  • 发表时间:
    1987
  • 期刊:
  • 影响因子:
    2.7
  • 作者:
    Draye,JP;Vamecq,J
  • 通讯作者:
    Vamecq,J
Interactions between the omega- and beta-oxidations of fatty acids.
脂肪酸的欧米伽氧化和β氧化之间的相互作用。
  • DOI:
    10.1093/oxfordjournals.jbchem.a122035
  • 发表时间:
    1987
  • 期刊:
  • 影响因子:
    2.7
  • 作者:
    Vamecq,J;Draye,JP
  • 通讯作者:
    Draye,JP
Studies on the metabolism of glycolyl-CoA.
乙醇酰辅酶A代谢的研究。
Comparison between the formation and the oxidation of dicarboxylylcarnitine esters in rat liver and skeletal muscle: possible implications for human inborn disorders of mitochondrial beta-oxidation.
大鼠肝脏和骨骼肌中二羧基肉碱酯的形成和氧化的比较:对人类先天性线粒体β-氧化疾病的可能影响。
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    $ 6.06万
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