ALS4 mice show TDP-43 protein mislocalization in motor neurons characteristic of sporadic ALS patients; suggesting this model is likely to reveal important patho-mechanistic disease insights

ALS4 小鼠在运动神经元中显示 TDP-43 蛋白错误定位,这是散发性 ALS 患者的特征;

基本信息

  • 批准号:
    nhmrc : 1045520
  • 负责人:
  • 金额:
    $ 7.23万
  • 依托单位:
  • 依托单位国家:
    澳大利亚
  • 项目类别:
    NHMRC Project Grants
  • 财政年份:
    2013
  • 资助国家:
    澳大利亚
  • 起止时间:
    2013-01-01 至 2014-12-31
  • 项目状态:
    已结题

项目摘要

SETX gene mutations cause an inherited motor neurone disease (MND) known as ALS4. Our current understanding of MND was revolutionized by the discovery that a protein known as TDP-43 is the main component of protein accumulations found in dying human motor neurones. We have generated a unique mouse model of ALS disease that will be useful for research purposes, but may also prove effective for drug testing.
SETX基因突变导致一种遗传性运动神经元疾病(MND),称为ALS 4。我们目前对MND的理解是革命性的,因为我们发现一种被称为TDP-43的蛋白质是在垂死的人类运动神经元中发现的蛋白质积累的主要成分。我们已经产生了一种独特的ALS疾病小鼠模型,这将有助于研究目的,但也可能证明对药物测试有效。

项目成果

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