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ALS4 mice show TDP-43 protein mislocalization in motor neurons characteristic of sporadic ALS patients; suggesting this model is likely to reveal important patho-mechanistic disease insights

ALS4 mice show TDP-43 protein mislocalization in motor neurons characteristic of sporadic ALS patients; suggesting this model is likely to reveal important patho-mechanistic disease insights
ALS4 小鼠在运动神经元中显示 TDP-43 蛋白错误定位，这是散发性 ALS 患者的特征；
批准号：
nhmrc : 1045520
负责人：
Dr Albert La Spada
金额：
$7.23万
依托单位：
James Cook University
依托单位国家：
澳大利亚
项目类别：
NHMRC Project Grants
财政年份：
2013
资助国家：
澳大利亚
项目状态：
已结题
起止时间：
2013-01-01 至 2014-12-31
来源：
https://researchdata.edu.au/als4-mice-tdp-disease-insights/111758
关键词：
ALS4miceshowTDP43

项目摘要

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SETX gene mutations cause an inherited motor neurone disease (MND) known as ALS4. Our current understanding of MND was revolutionized by the discovery that a protein known as TDP-43 is the main component of protein accumulations found in dying human motor neurones. We have generated a unique mouse model of ALS disease that will be useful for research purposes, but may also prove effective for drug testing.
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