GLYCOGENOSIS TYPE IV IN NORWEGIAN FOREST CATS
挪威森林猫的 IV 型糖原分解作用
基本信息
- 批准号:7391950
- 负责人:
- 金额:$ 0.07万
- 依托单位:
- 依托单位国家:美国
- 项目类别:
- 财政年份:2006
- 资助国家:美国
- 起止时间:2006-08-01 至 2007-07-31
- 项目状态:已结题
- 来源:
- 关键词:
项目摘要
This subproject is one of many research subprojects utilizing the resources provided by a Center grant funded by NIH/NCRR. The subproject and investigator (PI) may have received primary funding from another NIH source, and thus could be represented in other CRISP entries. The institution listed is for the Center, which is not necessarily the institution for the investigator. Glycogenosis type IV is an autosomal recessive inborn error of carbohydrate metabolism in which the deficiency of branching enzymes results in storage of glycogen with an abnormal structure. The feline homolog of the human disease is characterized by progressive neuromuscular disease. A breeding colony was established and studies of the natural history and pathology of this unique animal model have been published. This will be an important model for studies of therapy of the human disease, which like the feline homolog, causes death before sexual maturity. The cloning of the normal glycogen branching enzyme gene and definition of the mutation in feline GSDIV have been reported by Dr. Fyfe. Most of this colony was transferred to Michigan State University for study by Dr. Fyfe under separate support. A small nucleus of carriers is being maintained by the Referral Center. We previously reported accumulation of abnormal glycogen in sensory and motor neurons, but neurodegeneration in the CNS was not noted. Reevaluation of the feline GSD IV pathology was undertaken to assess the neurologic component of the disorder. Examination of spinal cord of a 5 month-old affected cat revealed degenerative large (motor) neurons and neuronophagia in ventral horns. This was accompanied by astrocytosis in both ventral and dorsal horns. These data indicate that deficiency of branching enzyme activity in the feline nervous system is neuropathic and that the observed muscle disease has at least a component of neurogenic atrophy. Further, these data indicate that effort at long term amelioration of the disease will very likely have to address the tissue specific effects in the CNS.
该子项目是利用 NIH/NCRR 资助的中心拨款提供的资源的众多研究子项目之一。子项目和研究者 (PI) 可能已从另一个 NIH 来源获得主要资金,因此可以在其他 CRISP 条目中得到体现。列出的机构是中心的机构,不一定是研究者的机构。 IV型糖原增多症是一种常染色体隐性先天性碳水化合物代谢异常,其中分支酶的缺乏导致糖原储存结构异常。人类疾病的猫科动物同源物的特征是进行性神经肌肉疾病。建立了一个繁殖群体,并发表了关于这种独特动物模型的自然历史和病理学的研究。这将成为人类疾病治疗研究的重要模型,这种疾病与猫科动物的同源疾病一样,会导致性成熟前死亡。 Fyfe 博士报道了猫 GSDIV 正常糖原分支酶基因的克隆和突变的定义。该群体的大部分被转移到密歇根州立大学,由法伊夫博士在单独的支持下进行研究。转诊中心正在维护一小部分携带者核心。我们之前报道过感觉和运动神经元中异常糖原的积累,但没有注意到中枢神经系统中的神经变性。对猫 GSD IV 病理学进行重新评估,以评估该疾病的神经系统成分。对 5 个月大受影响猫的脊髓检查显示,大(运动)神经元退化,腹角出现神经吞噬现象。这伴随着腹角和背角的星形细胞增多。这些数据表明,猫神经系统中分支酶活性的缺乏是神经性的,并且观察到的肌肉疾病至少具有神经源性萎缩的一个组成部分。此外,这些数据表明,长期改善该疾病的努力很可能必须解决中枢神经系统中的组织特异性影响。
项目成果
期刊论文数量(0)
专著数量(0)
科研奖励数量(0)
会议论文数量(0)
专利数量(0)
数据更新时间:{{ journalArticles.updateTime }}
{{
item.title }}
{{ item.translation_title }}
- DOI:
{{ item.doi }} - 发表时间:
{{ item.publish_year }} - 期刊:
- 影响因子:{{ item.factor }}
- 作者:
{{ item.authors }} - 通讯作者:
{{ item.author }}
数据更新时间:{{ journalArticles.updateTime }}
{{ item.title }}
- 作者:
{{ item.author }}
数据更新时间:{{ monograph.updateTime }}
{{ item.title }}
- 作者:
{{ item.author }}
数据更新时间:{{ sciAawards.updateTime }}
{{ item.title }}
- 作者:
{{ item.author }}
数据更新时间:{{ conferencePapers.updateTime }}
{{ item.title }}
- 作者:
{{ item.author }}
数据更新时间:{{ patent.updateTime }}
MARK E HASKINS其他文献
MARK E HASKINS的其他文献
{{
item.title }}
{{ item.translation_title }}
- DOI:
{{ item.doi }} - 发表时间:
{{ item.publish_year }} - 期刊:
- 影响因子:{{ item.factor }}
- 作者:
{{ item.authors }} - 通讯作者:
{{ item.author }}
{{ truncateString('MARK E HASKINS', 18)}}的其他基金
GALACTOCEREBROSIDASE DEFICIENCY IN THE DOG - MODEL OF KRABBE DISEASE IN HUMANS
狗的半乳糖脑苷酶缺乏症 - 人类克拉伯病模型
- 批准号:
7391958 - 财政年份:2006
- 资助金额:
$ 0.07万 - 项目类别:
GLYCOGENOSIS TYPE IV IN NORWEGIAN FOREST CATS
挪威森林猫的 IV 型糖原分解作用
- 批准号:
7153987 - 财政年份:2005
- 资助金额:
$ 0.07万 - 项目类别:
相似国自然基金
铋基邻近双金属位点Type B异质结光热催化合成氨机制研究
- 批准号:
- 批准年份:2024
- 资助金额:30.0 万元
- 项目类别:省市级项目
智能型Type-I光敏分子构效设计及其抗耐药性感染研究
- 批准号:22207024
- 批准年份:2022
- 资助金额:20 万元
- 项目类别:青年科学基金项目
TypeⅠR-M系统在碳青霉烯耐药肺炎克雷伯菌流行中的作用机制研究
- 批准号:
- 批准年份:2021
- 资助金额:55 万元
- 项目类别:面上项目
替加环素耐药基因 tet(A) type 1 变异体在碳青霉烯耐药肺炎克雷伯菌中的流行、进化和传播
- 批准号:LY22H200001
- 批准年份:2021
- 资助金额:0.0 万元
- 项目类别:省市级项目
面向手性α-氨基酰胺药物的新型不对称Ugi-type 反应开发
- 批准号:LY22B020003
- 批准年份:2021
- 资助金额:0.0 万元
- 项目类别:省市级项目
BMP9/BMP type I receptors 通过激活 PPARα保护心肌梗死的机制研究
- 批准号:LQ22H020003
- 批准年份:2021
- 资助金额:0.0 万元
- 项目类别:省市级项目
C2H2-type锌指蛋白在香菇采后组织软化进程中的作用机制研究
- 批准号:32102053
- 批准年份:2021
- 资助金额:30 万元
- 项目类别:青年科学基金项目
血管阻断型Type-I光敏剂合成及其三阴性乳腺癌光诊疗
- 批准号:62120106002
- 批准年份:2021
- 资助金额:255 万元
- 项目类别:国际(地区)合作与交流项目
Chichibabin-type偶联反应在构建联氮杂芳烃中的应用
- 批准号:
- 批准年份:2020
- 资助金额:63 万元
- 项目类别:面上项目
茶尺蠖Type-II环氧性信息素合成酶关键基因的鉴定及功能研究
- 批准号:LQ21C140001
- 批准年份:2020
- 资助金额:0.0 万元
- 项目类别:省市级项目
相似海外基金
Exploring and exploiting Type IV pili for DNA and antibiotic uptake
探索和利用 IV 型菌毛进行 DNA 和抗生素吸收
- 批准号:
478582 - 财政年份:2023
- 资助金额:
$ 0.07万 - 项目类别:
Operating Grants
Rethinking Legionella pneumophila type IV pili and their roles in intracellular infection
重新思考嗜肺军团菌 IV 型菌毛及其在细胞内感染中的作用
- 批准号:
10738431 - 财政年份:2023
- 资助金额:
$ 0.07万 - 项目类别:
Grappling with type IV pili: characterization of Nature's most powerful biological motor
解决 IV 型菌毛:自然界最强大的生物马达的特征
- 批准号:
570323-2022 - 财政年份:2022
- 资助金额:
$ 0.07万 - 项目类别:
Alexander Graham Bell Canada Graduate Scholarships - Doctoral
CHARACTERIZATION OF THE TYPE IV PILUS MOTOR COMPLEX
IV 型皮鲁斯运动复合体的特征
- 批准号:
RGPIN-2017-05757 - 财政年份:2022
- 资助金额:
$ 0.07万 - 项目类别:
Discovery Grants Program - Individual
Structural and functional characterization of type IV secretion system pili
IV型分泌系统菌毛的结构和功能特征
- 批准号:
456311 - 财政年份:2021
- 资助金额:
$ 0.07万 - 项目类别:
Operating Grants
Exploring protein translocation by the Legionella pneumophila Dot/Icm Type IV Section System
探索嗜肺军团菌 Dot/Icm IV 型切片系统的蛋白质易位
- 批准号:
10426349 - 财政年份:2021
- 资助金额:
$ 0.07万 - 项目类别:
Investigating the roles of type IV pilus system in regulating enteric infection of bacterial pathogens
研究IV型菌毛系统在调节细菌病原体肠道感染中的作用
- 批准号:
21K07024 - 财政年份:2021
- 资助金额:
$ 0.07万 - 项目类别:
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
Exploring protein translocation by the Legionella pneumophila Dot/Icm Type IV Section System
探索嗜肺军团菌 Dot/Icm IV 型切片系统的蛋白质易位
- 批准号:
10314686 - 财政年份:2021
- 资助金额:
$ 0.07万 - 项目类别:
Characterization of assembly factors for type IV secretion systems
IV 型分泌系统组装因子的表征
- 批准号:
10435561 - 财政年份:2021
- 资助金额:
$ 0.07万 - 项目类别: