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THE CONVERSION OF PHENYLALANINE TO TYROSINE

THE CONVERSION OF PHENYLALANINE TO TYROSINE
苯丙氨酸转化为酪氨酸
批准号：
2578688
负责人：
SEYMOUR KAUFMAN
金额：
$0.0万
依托单位：
NATIONAL INSTITUTE OF MENTAL HEALTH
依托单位国家：
美国
项目类别：
财政年份：
--
资助国家：
美国
项目状态：
未结题
起止时间：
至
来源：
https://reporter.nih.gov/project-details/2578688
关键词：
X ray crystallography aminoacid metabolism cofactor enzyme activity enzyme structure hyperphenylalaninemia phenylalanine phenylalanine 4 monooxygenase protein purification pteridines tetrahydrobiopterin tyrosine

项目摘要

项目成果

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中文摘要
翻译
重组人肝苯丙氨酸羟化酶被严重抑制 7-取代蝶呤（7-BH 4）在天然辅因子的存在下 四氢生物蝶呤。 我们的研究结果表明，7-取代蝶呤 可能导致患者轻度高苯丙氨酸血症 通过尿液排出7-BH 4的人 我们成功地结晶出了苯丙氨酸的突变体 用于X射线分析的羟化酶。
英文摘要
Recombinant human liver phenylalanine hydroxylase is severely inhibited by 7-substituted pterin (7-BH4) in the presence of the natural cofactor tetrahydrobiopterin. Our results suggest that the 7-substituted pterin might be responsible for causing mild hyperphenylalaninemia in patients who excrete 7-BH4 in their urine. We have succeeded in crystallizing a mutant form of the phenylalanine hydroxylase for x-ray analysis.
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THE CONVERSION OF PHENYLALANINE TO TYROSINE
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