Behavioral and metabolic characterization of heterozygous and homozygous POLG mutator mice.
Behavioral and metabolic characterization of heterozygous and homozygous POLG mutator mice.
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DOI：
10.1016/j.mito.2013.03.006
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发表时间：
2013-07
期刊：
影响因子：
4.4
通讯作者：
Simon DK
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Dai Y;Kiselak T;Clark J;Clore E;Zheng K;Cheng A;Kujoth GC;Prolla TA;Maratos-Flier E;Simon DK
线粒体DNA（mtDNA）聚合酶γ（POLG）突变小鼠提供了第一个实验证据，表明高水平的体细胞mtDNA突变可能具有重要的功能。在这里，我们报告说，老年纯合子，但不是杂合子，POLG小鼠显示纹状体多巴胺能末梢以及运动功能的缺陷显着减少。然而，无论是纯合子还是杂合子小鼠，其静息耗氧量、产热量、线粒体DNA含量和线粒体电子传递链活性在老龄时均显著降低。这些结果表明，高水平的体细胞线粒体DNA突变可能有助于多巴胺能功能障碍和行为和代谢缺陷。
The mitochondrial DNA (mtDNA) polymerase γ (POLG) mutator mice provide the first experimental evidence that high levels of somatic mtDNA mutations can be functionally significant. Here we report that older homozygous, but not heterozygous, POLG mice show significant reductions in striatal dopaminergic terminals as well as deficits in motor function. However, resting oxygen consumption, heat production, mtDNA content and mitochondrial electron transport chain activities are significantly decreased at older ages in both homozygous and heterozygous mice. These results indicate that high levels of somatic mtDNA mutations can contribute to dopaminergic dysfunction and to behavioral and metabolic deficits.
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影响因子：
3.7
作者：
Clark J;Clore EL;Zheng K;Adame A;Masliah E;Simon DK
通讯作者：
Simon DK
影响因子：
2.8
作者：
Invernizzi, Federica;Varanese, Sara;Zeviani, Massimo
通讯作者：
Zeviani, Massimo
影响因子：
3
作者：
Chen, AS;Metzger, JM;Van der Ploeg, LHT
通讯作者：
Van der Ploeg, LHT
影响因子：
11.2
作者：
HATTORI, N;TANAKA, M;MIZUNO, Y
通讯作者：
MIZUNO, Y
DOI：
10.1097/00005072-199501000-00009
发表时间：
1995-01-01
影响因子：
3.2
作者：
CRUZSANCHEZ, FF;CARDOZO, A;TOLOSA, E
通讯作者：
TOLOSA, E