Alterations of neuromuscular junctions in Duchenne muscular dystrophy.
Alterations of neuromuscular junctions in Duchenne muscular dystrophy.
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DOI：
10.1016/j.neulet.2020.135304
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发表时间：
2020-10-15
影响因子：
2.5
通讯作者：
Davies KE
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Lovering RM;Iyer SR;Edwards B;Davies KE
这篇综述的重点是杜氏肌营养不良症（DMD），由缺乏肌营养不良蛋白引起，是一种神经肌肉疾病，其特征是肌肉无力、肌肉损伤易感性增加和修复不足似乎是病理基础。对肌纤维损伤的研究已经引起了相当大的关注，但数据显示，DMD的人类患者和动物模型都存在碎片化的神经肌肉连接（NMJ）形态。除了突触前和突触后异常外，研究表明NMJ对收缩性损伤的易感性增加，神经肌肉传递和神经诱发肌电活动的功能也随之改变。这些发现表明，营养不良肌肉的NMJ的改变可能通过神经肌肉传递的损害在肌肉无力中起作用。需要进一步的工作来充分了解NMJ在与DMD相关的虚弱、损伤易感性和进行性消瘦中的作用。
The focus of this review is on Duchenne muscular dystrophy (DMD), caused by the absence of the protein dystrophin, is characterized as a neuromuscular disease in which muscle weakness, increased susceptibility to muscle injury, and inadequate repair appear to underlie the pathology. Considerable attention has been dedicated to studying muscle fiber damage, but data show that both human patients and animal models for DMD present with fragmented neuromuscular junction (NMJ) morphology. In addition to pre- and post-synaptic abnormalities, studies indicate increased susceptibility of the NMJ to contraction-induced injury, with corresponding functional changes in neuromuscular transmission and nerve-evoked electromyographic activity. Such findings suggest that alterations in the NMJ of dystrophic muscle may play a role in muscle weakness via impairment of neuromuscular transmission. Further work is needed to fully understand the role of the NMJ in the weakness, susceptibility to injury, and progressive wasting associated with DMD.
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影响因子：
3.3
作者：
Fahim, MA
通讯作者：
Fahim, MA
DOI：
10.1097/00002060-199202000-00002
发表时间：
1992-02-01
影响因子：
3
作者：
CARTER, GT;LONGLEY, KJ;ENTRIKIN, RK
通讯作者：
ENTRIKIN, RK
影响因子：
3.4
作者：
Derry, Kendra L.;Venance, Shannon L.;Doherty, Timothy J.
通讯作者：
Doherty, Timothy J.
影响因子：
5.5
作者：
Call, Jarrod A.;Warren, Gordon L.;Lowe, Dawn A.
通讯作者：
Lowe, Dawn A.
影响因子：
3.3
作者：
Deschenes, M. R.;Roby, M. A.;Glass, E. K.
通讯作者：
Glass, E. K.