Lipidomics study of plasma from patients suggest that ALS and PLS are part of a continuum of motor neuron disorders.
Lipidomics study of plasma from patients suggest that ALS and PLS are part of a continuum of motor neuron disorders.
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DOI：
10.1038/s41598-021-92112-3
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发表时间：
2021-06-30
影响因子：
4.6
通讯作者：
Mitsumoto H
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Area-Gomez E;Larrea D;Yun T;Xu Y;Hupf J;Zandkarimi F;Chan RB;Mitsumoto H
运动神经元病症（MND）包括一组影响上和/或下运动神经元的病理。其中，肌萎缩侧索硬化症（ALS）的特征是进行性肌无力，仅在诊断后几年内出现致命结局。另一方面，原发性侧索硬化症（PLS），一种更良性的MND形式，只影响上运动神经元，导致终身进行性运动功能障碍。虽然结果完全不同，但ALS和PLS在疾病发作时表现出相似的症状，以至于两种疾病都可以被认为是连续体的一部分。这些相似性和缺乏可靠的生物标志物往往导致准确诊断和/或治疗的延迟。在神经系统中，脂质发挥各种各样的功能，包括在细胞结构、突触传递和多种代谢过程中的作用。因此，研究人类病理学中脂质亚组的绝对和相对浓度可以揭示这些细胞过程，并揭示一种或多种途径的改变。在这里，我们报告了ALS和PLS患者最初的纵向血浆样本的脂质组成，以及在临床研究中招募2年后的脂质组成。我们的分析揭示了这些病理学的共同点，这表明，从脂质组学的角度来看，PLS和ALS的行为作为一个连续的运动神经元疾病的一部分。
Motor neuron disorders (MND) include a group of pathologies that affect upper and/or lower motor neurons. Among them, amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is characterized by progressive muscle weakness, with fatal outcomes only in a few years after diagnosis. On the other hand, primary lateral sclerosis (PLS), a more benign form of MND that only affects upper motor neurons, results in life-long progressive motor dysfunction. Although the outcomes are quite different, ALS and PLS present with similar symptoms at disease onset, to the degree that both disorders could be considered part of a continuum. These similarities and the lack of reliable biomarkers often result in delays in accurate diagnosis and/or treatment. In the nervous system, lipids exert a wide variety of functions, including roles in cell structure, synaptic transmission, and multiple metabolic processes. Thus, the study of the absolute and relative concentrations of a subset of lipids in human pathology can shed light into these cellular processes and unravel alterations in one or more pathways. In here, we report the lipid composition of longitudinal plasma samples from ALS and PLS patients initially, and after 2 years following enrollment in a clinical study. Our analysis revealed common aspects of these pathologies suggesting that, from the lipidomics point of view, PLS and ALS behave as part of a continuum of motor neuron disorders.
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