Electrical impedance myography (EIM) in a natural history study of C9ORF72 mutation carriers.
Electrical impedance myography (EIM) in a natural history study of C9ORF72 mutation carriers.
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DOI：
10.1080/21678421.2020.1752247
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发表时间：
2020-08
影响因子：
2.8
通讯作者：
Lehky TJ
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Offit MB;Wu T;Floeter MK;Lehky TJ
电阻抗肌描记术（EIM）用于评估C9 ORF 72扩展突变受试者的疾病进展，并评估与医学研究理事会（MRC）量表和修订的ALS功能评定量表（ALSFRS-R）测量的相关性。评估了四种类型的临床表现：肌萎缩侧索硬化症（ALS）、额颞叶痴呆（FTD）或其他痴呆、ALS-FTD和无症状（ASYMP）。根据首次访视，将受试者分为ALS组（ALS/ALS-FTD）和非ALS组（FTD/ASYMP），并在0、6、18和30个月时使用4块手臂和4块腿部肌肉的EIM、ALSFRS-R和MRC量表进行评价。分析EIM较基线的变化以及与功能量表和力量测试的相关性。与非ALS组（FTD/ASYMP）（n=19）相比，ALS组（n=31）的EIM 50 kHz相位值随时间显著下降。在ALS组中，使用受试者内相关性，EIM的下降与ALSFRS-R和MRC评分的下降相关。在小群体遗传相关ALS（如C9 ORF相关ALS）的临床试验中，EIM可能是一种有用的定量生物标志物。我们没有发现无症状受试者的下降，但长期研究可能会发现该组的早期变化。
Electrical Impedance Myography (EIM) was used to evaluate disease progression in subjects with C9ORF72 expansion mutations and to assess correlations with Medical Research Council (MRC) Scale and revised ALS Functional Rating Scale (ALSFRS-R) measurements. Four types of clinical presentations were assessed; Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), Frontotemporal dementia (FTD) or other dementia, ALS-FTD, and asymptomatic (ASYMP). Subjects were divided into an ALS Group (ALS/ALS-FTD) and non-ALS Group (FTD/ASYMP) based on initial visit and evaluated at 0, 6, 18, and 30 months with EIM of 4 arm and 4 leg muscles, ALSFRS-R, and MRC scales. The change in EIM from baseline and correlation with the functional scale and strength testing were analyzed. EIM 50kHz phase values significantly declined over time in the ALS group (n=31) compared to the non-ALS group (FTD/ASYMP) (n=19). In the ALS group , the decline in EIM was correlated with decline in the ALSFRS-R and MRC scores using within-subject correlations. In clinical trials with small populations of genetically associated ALS such as C9ORF-related ALS, EIM may be a useful quantitative biomarker. We did not detect decline in asymptomatic subjects, but longer term studies may detect early changes in this group.
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50-kHz电阻抗的参考值。
影响因子：
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作者：
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Tarulli, Andrew W.
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作者：
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