Evidence of innate lymphoid cell redundancy in humans.
Evidence of innate lymphoid cell redundancy in humans.
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人类先天淋巴细胞冗余的证据。
作者：
先天淋巴细胞（ILC）在小鼠实验条件下具有强大的免疫功能，但它们在人类自然条件下对免疫的贡献仍不清楚。我们调查了一组严重联合免疫缺陷 (SCID) 患者中 ILC 的存在情况。携带 IL2RG 或 JAK3 突变的 SCID 患者不存在所有 ILC 亚群。 SCID 患者在造血干细胞移植 (HSCT) 后观察到 T 细胞重建，但在没有清髓的情况下，患者仍表现出 ILC 急剧减少，但 ILC1 重建的罕见病例除外。值得注意的是，观察到的 ILC 缺陷与任何特定的疾病易感性无关，HSCT 后的随访时间为 7 至 39 年。因此，我们在此报告了人类选择性 ILC 缺陷的第一例，并表明，如果 T 细胞存在并且 B 细胞功能得以保留，则 ILC 在自然条件下可能是可有可无的。
Innate lymphoid cells (ILCs) have potent immune functions in experimental conditions in mice, but their contribution to immunity in natural conditions in humans remains unclear. We investigated the presence of ILCs in a cohort of patients with severe combined immunodeficiency (SCID). All ILC subsets were absent in SCID patients carrying mutations of IL2RG or JAK3. T cell reconstitution was observed in SCID patients upon hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), but the patients still exhibited drastic reduction of ILCs in the absence of myeloablation, at the exception of rare cases of ILC1 reconstitution. Remarkably, the observed ILC deficiencies were not associated with any particular susceptibility to disease, with a follow-up extending from 7 to 39 years after HSCT. We thus report here the first cases of selective ILC deficiency in humans, and show that ILCs may be dispensable in natural conditions, if T cells are present and B cell function is preserved.
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影响因子：
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作者：
Fan X;Rudensky AY
通讯作者：
Rudensky AY
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Diefenbach, Andreas;Colonna, Marco;Koyasu, Shigeo
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Koyasu, Shigeo
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作者：
Fischer, Alain;Hacein-Bey-Abina, Salima;Cavazzana-Calvo, Marina
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作者：
Boulenouar S;Doisne JM;Sferruzzi-Perri A;Gaynor LM;Kieckbusch J;Balmas E;Yung HW;Javadzadeh S;Volmer L;Hawkes DA;Phillips K;Brady HJ;Fowden AL;Burton GJ;Moffett A;Colucci F
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Colucci F
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Gennery, Andrew R.;Slatter, Mary A.;Landais, Paul
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