Application of new genetic approaches to the study of ion channels and molecular components in the development of the auditory nervous system (B05)

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Sensorischer und allgemeiner Hörverlust treten auf, wenn sensorischen Haarzellen oder Nerven, mitdenen sie in Verbindung stehen (und deren Informationen sie an das Zentralnervensystem weiterleiten),geschädigt werden. Mutationen in Ionenkanäle kodierenden Genen wurden mit syndromaler undnicht-syndromaler Taubheit in Verbindung gebracht. Der Beitrag der verschiedenen Ionenkanäle zurnormalen Hörfunktion bleibt jedoch trotz des Wissens um ihren Expressionsort und ihrer funktionellenEigenschaften vorerst unklar. Unlängst identifizierte die Arbeitsgruppe einen Kalziumionenkanal,Pkd2, der in den auditorischen Spiralganglien stark exprimiert wird. In diesem Projekt ist geplant, dieRolle dieses Gens bei der normalen Hörfunktion genauer zu untersuchen. Darüber hinaus soll eineneue Strategie entwickelt werden, Ionenkanäle mit membrangebundenen Toxinen zu inaktivieren. Mitdiesem Ansatz soll unter Einsatz der BAC-Methode das Feuern der Spiralgangliennervzellenden gehemmtwerden. Ziel ist es, den Beitrag dieser Ionenkanäle zur Funktion des zentralen Hörsystems inein übergreifendes Modell des Hörapparates zu integrieren.