Interaktion autoaggressiver T- und B-Zellen beim Pemphigoid und Pemphigus

Bullöses类天疱疮（BP）和寻常型天疱疮（PV）与自身免疫性疾病，deen pathoese durch Autoantikörper gegen die hemidesmosomalen Adhäsionsmoleküle， BP180和BP230 bzw。desmosomalen Komponenten Desmoglein 1 （Dsg1）和Desmoglein 3 (Dsg3), vermittelet werden。Mittels体外实验和Tiermodelle wurden的免疫显性表位des BP180， BP230， Dsg1和Dsg3鉴定，病原体死亡Autoantikörpern erknt werden。Ferner wurden bei BP和PV患者自身侵袭性T Helfer-Zellen identifiiert， die wahrscheinlich die调节病原体Autoantikörpersteuern。分子机理derTzellabhängigen B-Zellaktivierung和三种调控机理的研究进展。Ziel dieses projects list, in repräsentatives in vof - model zu etablieren, in dem . helferfunction auto侵略性T-Zellen durch kokculturmit auto侵略性B-Gedächtnis-Zellen characterteriserert wind。Mittelfristig soll in tiermodelell mit immunodefizizenten Mäusen etabliert werden， um die相互作用致病菌人T-和B-Zellen在体内的产生Autoantikörpern或在体内的产生können。Langfristig soll和hand - der在体外和体内模型治疗效果spezifischer调节剂对自身侵袭性病原体T-和BZellen的生产病原体Autoantikörper。

Bullöses Pemphigoid (BP) und Pemphigus vulgaris (PV) sind schwere blasenbildende Autoimmunerkrankungen der Haut, deren Pathogenese durch Autoantikörper gegen die hemidesmosomalen Adhäsionsmoleküle, BP180 und BP230 bzw. die desmosomalen Komponenten Desmoglein 1 (Dsg1) und Desmoglein 3 (Dsg3), vermittelt werden. Mittels experimenteller in vitro- und Tiermodelle wurden bereits immundominante Epitope des BP180, BP230, Dsg1 und Dsg3 identifiziert, die von pathogenen Autoantikörpern erkannt werden. Ferner wurden bei BP und PV Patienten autoaggressive T Helfer-Zellen identifiziert, die wahrscheinlich die Regulation pathogener Autoantikörpersteuern. Die molekularen Mechanismen derTzellabhängigen B-Zellaktivierung und ihre Regulationsmechanismen sind bislang noch nicht charakterisiert. Ziel dieses Projektes ist es, ein repräsentatives in vtfro-Modell zu etablieren, in dem die Helferfunktion autoaggressiver T-Zellen durch Kokultur mit autoaggressiven B-Gedächtnis-Zellen charakterisiert wird. Mittelfristig soll ein Tiermodell mit immundefizienten Mäusen etabliert werden, um die Interaktion pathogener humaner T- und B-Zellen bei der Produktion von Autoantikörpern auch in vivo untersuchen zu können. Langfristig soll anhand der etablierten in vitro- und in vivo- Modelle der therapeutische Effekt spezifischer Modulatoren autoaggressiver T- und BZellen auf die Produktion pathogener Autoantikörper beurteilt werden.