权益分类	功能权益	普通用户	{{item.name}}会员
{{category.name}}	{{benefitItem.name}}

Role and Mechanisms of Action of Anabolic Stimuli on Neuromuscular Trophicity

合成代谢刺激对神经肌肉营养性的作用和机制

基本信息

批准号：
239013983
负责人：
Professor Dr. Rüdiger Rudolf
金额：
--
依托单位：
Gesellschaft für Biochemie und Molekularbiologie e.V.
依托单位国家：
德国
项目类别：
Research Grants
财政年份：
2013
资助国家：
德国
起止时间：
2012-12-31 至 2019-12-31
项目状态：
已结题

来源：
https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/239013983?language=en
关键词：
Role Mechanisms Action Anabolic Stimuli

项目摘要

The first funding period of this project has revealed that neuromuscular junctions (NMJs) are targets of direct sympathetic innervation. We found this innervation to be of eminent importance for the maintenance of NMJs, and to affect the regulation of AChR gene expression and vesicular trafficking. In particular, a link of sympathetic innervation of NMJs to endolysosomal and autophagic processing of AChRs became evident. In the extension of this project we propose to 1). pursue a more in-depth characterization of sympathetic innervation of skeletal muscle using a novel mouse line created during the first funding period, to 2). address a systematic link of sympathetic innervation status to human neuromuscular disease, and to 3). identify the mechanistic targets of sympathetic innervation of NMJs by proteomics approaches. We expect this research to considerably further our insights into the pathophysiological role and mechanisms of sympathetic innervation of skeletal muscle and to reveal potential treatment strategies of neuromuscular diseases.

该项目的第一个资助期表明，神经肌肉接头（NMJ）是直接交感神经支配的目标。我们发现这种神经支配对于 NMJ 的维持非常重要，并影响 AChR 基因表达和囊泡运输的调节。特别是，NMJ 的交感神经支配与 AChR 的内溶酶体和自噬处理之间的联系变得明显。在该项目的扩展中，我们建议 1)。使用在第一个资助期间创建的新型小鼠品系，对骨骼肌的交感神经支配进行更深入的表征，至2）。解决交感神经支配状态与人类神经肌肉疾病的系统联系，以及 3)。通过蛋白质组学方法确定 NMJ 交感神经支配的机制目标。我们期望这项研究能够大大加深我们对骨骼肌交感神经支配的病理生理作用和机制的认识，并揭示神经肌肉疾病的潜在治疗策略。

项目成果

期刊论文数量（8）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

SIL1 deficiency causes degenerative changes of peripheral nerves and neuromuscular junctions in fish, mice and human

DOI：
10.1016/j.nbd.2018.11.019
发表时间：
2019-04
期刊：
Neurobiology of Disease
影响因子：
6.1
作者：
Vietxuan Phan;D. Cox;S. Cipriani;S. Spendiff;S. Buchkremer;E. O’Connor;R. Horvath;H. Goebel;D. Hathazi;H. Lochmüller;Tatjana Straka;R. Rudolf;J. Weis;A. Roos
通讯作者：
Vietxuan Phan;D. Cox;S. Cipriani;S. Spendiff;S. Buchkremer;E. O’Connor;R. Horvath;H. Goebel;D. Hathazi;H. Lochmüller;Tatjana Straka;R. Rudolf;J. Weis;A. Roos

Evidence for the subsynaptic zone as a preferential site for CHRN recycling at neuromuscular junctions

突触下区作为神经肌肉接头处 CHRN 回收的优先位点的证据