標的ガングリオシドを遮蔽する糖脂質：ギラン・バレー症候群の発症と臨床像の規定因子

筛选靶神经节苷脂的糖脂：吉兰-巴利综合征发病和临床表现的决定因素

• 批准号: 21K07437
• 负责人: 古賀 道明
• 金额: $ 2.66万
• 依托单位: Yamaguchi University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2021
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2021-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K07437/
• 关键词: ギラン・バレー症候群; ガングリオシド; 自己抗体; 遮蔽分子; カンピロバクター・ジェジュニ

ギラン・バレー症候群（GBS）では、ガングリオシドが自己抗体の標的分子として同定され、本抗体が発症に関与すると想定されている。しかし、抗体と臨床像との関連は必ずしも一致せず、同じ抗体が陽性であっても臨床像は多彩である。例えば、GT1aはGBSにおける球麻痺の標的分子と想定されている。しかし、GBSの臨床亜型であるフィッシャー症候群（FS）ではほとんどの症例でGT1a抗体が検出されるのに対し、球麻痺をきたすことは稀である。したがって下位脳神経にGT1aを遮蔽する糖脂質の存在が予想され、その候補糖脂質の探索を昨年度に行った。プローブとして、球麻痺を主徴とするGT1a抗体陽性GBS 3例の血清を用いた。GT1aに様々な糖脂質29種をそれぞれ混合してGT1a/糖脂質複合体を作成し、このGT1a/糖脂質複合体に対するIgG抗体を測定することで、GT1a単独抗体と比べて活性の低下する糖脂質を検索した。その結果、一つの糖脂質（糖脂質X）がGT1a抗体活性を大幅に低下させた。今年度は、「下位脳神経で糖脂質XがGT1aを遮蔽していることでFSでは球麻痺をきたしにくい」という作業仮説を検証した。FS　10例で、GT1a単独抗体とGT1a/糖脂質X複合体抗体との測定し、それぞれの抗体力価の差をみることで、糖脂質XによるGT1a抗体遮蔽率を評価した。その結果、FSにおいても糖脂質Xを添加することによってGT1a抗体活性が低下することが確認されたが、その程度は球麻痺の有無で差がなかった（平均遮蔽率：球麻痺があるFS 74% vs 球麻痺のないFS　67%：P＝0.52）。つまり、糖脂質XがGT1aを遮蔽することは確認できたが、球麻痺の発現の有無には関与しないことが示唆される。

In the case of GBS, there is a need to identify the target molecules for antibodies to be present, and to identify the factors associated with the development of this antibody. The relationship between antibody and clinical image must be consistent, and the relationship between antibody and clinical image must be colorful. For example, GT1a is the target molecule of GBS. GBS is a clinical form of syndrome (FS), and GT1a antibodies are detected in all cases. The existence of glucolipid in the lower brain GT1a was investigated, and the candidate glucolipid was explored. GBS was detected in 3 patients with GT1a antibody. GT1a contains 29 kinds of glycolipid, and GT1a/glycolipid complexes are prepared. IgG antibodies against GT1a/glycolipid complexes are measured. GT1a antibodies are detected only when their activity is low. As a result, the activity of a single glycolipid (glycolipid X) GT1a antibody was significantly reduced. This year, the "lower level of the brain sugar lipid X" GT1a "cover" FS "ball paralysis" FS10, GT1a single antibody, GT1a/Glycolipid X complex antibody, and GT1a antibody screening rate were evaluated. The results showed that FS-linked glycogen lipid X was added to the serum and the GT1a antibody activity was decreased. The difference in the degree of bulbar paralysis was confirmed.(Average shielding rate: FS 74% vs FS 67%: P=0.52) The presence or absence of GT1a in the presence of GT1a in the presence

项目成果

Clinical features of 8 patients with multifocal motor neuropathy in the long-term follow-up

8例多灶性运动神经病患者长期随访的临床特征

• DOI: 10.5692/clinicalneurol.cn-001810
• 发表时间: 2023
• 期刊: Rinsho Shinkeigaku
• 作者: Nemoto Joe;Shimizu Fumitaka;Maeda Toshihiko;Nishihara Hideaki;Koga Michiaki;Kanda Takashi
• 通讯作者: Kanda Takashi

Multifaceted features of immunoglobulin G anti‐GM1 antibodies in Guillain-Barre syndrome

吉兰-巴利综合征免疫球蛋白 G 抗 GM1 抗体的多方面特征

• DOI: 10.1111/cen3.12653
• 发表时间: 2021
• 期刊: Clinical and Experimental Neuroimmunology
• 作者: Koga Michiaki

CIDPの最新治療：アップデート

CIDP 的最新治疗方法：更新

• 发表时间: 2023
• 期刊: 神経治療
• 作者: 留永嵩文;難波広人;武田景敏;長谷川樹;三野俊和;松原知康;初田裕幸;東山滋明;河邉譲治;伊藤義彰.;古賀道明
• 通讯作者: 古賀道明

軽症のギラン・バレー症候群

轻度吉兰-巴利综合征

• 发表时间: 2021
• 期刊: Peripheral Nerve末梢神経
• 作者: Miki Yasuo;Shibuya Eri;Yoshizawa Tadashi;Tomiyama Masahiko;Wakabayashi Koichi;古賀道明
• 通讯作者: 古賀道明

内科学 第12版

内科学第12版

• 发表时间: 2022
• 作者: 谷口善昭;赤井田将真;立石麻奈;中井雄貴;木内悠人;窪薗琢郎;竹中俊宏;大石 充;牧迫飛雄馬;大石 充
• 通讯作者: 大石 充