MOG抗体関連疾患の臨床表現型と重症化に関する分子免疫病理学的解析

MOG抗体相关疾病临床表型和严重程度的分子免疫病理学分析

• 批准号: 21K07453
• 负责人: 高井 良樹
• 金额: $ 2.66万
• 依托单位: Tohoku University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2021
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2021-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K07453/
• 关键词: 炎症性脱髄疾患; 視神経脊髄炎; MOGAD; AQP4; 補体; T細胞; MOG

MOGAD (Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease:MOG抗体関連疾患)は、 鞘最外層に発現するMOGの立体構造を認識するMOG抗体がCBA法により検出可能となったことで近年確立された疾患体系である。診断基準が提唱されたことで、その臨床表現型の概要は把握できるようになったが、その差異を生む詳細な免疫病態については未解明である。本研究課題は、中枢神経組織を含む臨床検体を用い、MOG抗体関連疾患の重症度や表現型に影響する因子を明らかにすることを目的としている。申請者らは、本研究課題提出時点で、11例のMOG抗体陽性症例から得られた脳生検組織を用いて、脱髄病変の特徴が急性散在性脳脊髄炎（ADEM）の脱髄パターンである血管周性脱髄病変（Perivenous demyelination) であり、多発性硬化症（MS）とは異なること、MOG蛋白が他の髄鞘構成蛋白に比してより障害が大きいことを見出し、補体活性能が、類似の臨床表現型を持つ抗AQP4抗体陽性視視神経脊髄炎（AQP4+NMOSD）症例に比して乏しいことを報告した。2022年度は、MOGADの病理学的特徴について神経治療学会のシンポジウムにおいて報告し、主に臨床医との議論を通じて現状の問題点を抽出した。また、神経免疫学会では、AQP4＋NMOSDとMOGADの病理学的差異を報告し、本質的な病態の違いについて議論を深めた。更に、明らかな自己抗体が検出されない、腫瘍様炎症性脱髄疾患において、MOGAD・MS・NMOSD・ADEMなどに類似する脱髄パターンの有無を検索し、その頻度と病理学的特徴についてまとめ、神経免疫学会においてポスター発表を行った。

MOGAD (Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease:MOG antibody-related disorder) youdaoplaceholder1 Sheath the outermost に 発 now す る MOG の three-dimensional structure を know す る が CBA MOG antibodies に よ り 検 makes possible と な っ た こ と で in recent years to establish さ れ た disorders system で あ る. Diagnosis of benchmark が mention sing さ れ た こ と で, そ の clinical phenotype の profile は grasp で き る よ う に な っ た が, そ の differences born を む detailed な immune pathological に つ い て は not interpret で あ る. This research topic は, central god 経 organization を contain む clinical 検 を with い の intensive degree や, MOG antibody masato even disease phenotype に influence す る factor を Ming ら か に す る こ と を purpose と し て い る. Applicants ら は and ordering で, this study put forward 11 cases の MOG antibody positive cases か ら have ら れ た 脳 検 organizes を with い て, marrow disease - の, 徴 が 脳 ridge marrow of sex of acute scattered off (ADEM) の marrow パ タ ー ン で あ る blood vessel week to take off the marrow disease - (Perivenous demyelination) で あ り, multiple sclerosis (MS) 発 sex と は different な る こ と, MOG protein が he の marrow sheath constitutes protein に than し て よ り handicap of が big き い こ と を し, complement activity can が, a similar clinical phenotype の を hold つ AQP4 antibody positive regard resistance depending on god 経 spinal marrow inflammation (AQP4 + NMOSD) cases に than し て spent し い こ と を report し た. 2022 annual は, MOGAD の pathology of 徴 に つ い て 経 therapy learn god の シ ン ポ ジ ウ ム に お い て report し, main に clinical medical と の comment を tong じ て situation の problems point を spare し た. ま た, god 経 immunology で は, AQP4 + NMOSD と MOGAD の pathology report differences を し, the nature of な pathological の violations い に つ い て comment を deep め た. More に, Ming ら か な their antibody が 検 out さ れ な い, swollen sores others in inflammatory marrow diseases に お い て, MOGAD MS, NMOSD, ADEM な ど に similar す る marrow off パ タ ー ン の presence of を 検 し and そ の frequency と pathology of 徴 に つ い て ま と め, god 経 immunology に お い て ポ ス タ ー 発 table line を っ た.

项目成果

A tumefactive anti-MOG antibody associated disorder heralding central nervous system B-cell lymphoma: Case report on diagnostic challenge

一种预示中枢神经系统 B 细胞淋巴瘤的肿瘤性抗 MOG 抗体相关疾病：诊断挑战病例报告

• DOI: 10.1016/j.jneuroim.2022.577823
• 发表时间: 2022
• 期刊: Journal of Neuroimmunology
• 影响因子: 3.3
• 作者: Uzura Yasunori;Takeuchi Hayato;Ashida Shinji;Fujii Chihiro;Shishido-Hara Yukiko;Inaba Tohru;Takai Yoshiki;Akazawa Kentaro;Mizuno Toshiki;Hashimoto Naoya
• 通讯作者: Hashimoto Naoya

シンポジウム２ MOG関連疾患とAQP4抗体陽性視神経脊髄炎の相違

研讨会2：MOG相关疾病与AQP4抗体阳性视神经脊髓炎的区别

• 发表时间: 2022
• 作者: Yamanaka Nanami;Oishi Mariko;Shimizu Fumitaka;Koga Michiaki;Kanda Takashi;高井良樹
• 通讯作者: 高井良樹

Diagnostic implications of MOG-IgG detection in sera and cerebrospinal fluids

• DOI: 10.1093/brain/awad122
• 发表时间: 2023-04-15
• 期刊: BRAIN
• 影响因子: 14.5
• 作者: Matsumoto, Yuki;Kaneko, Kimihiko;Aoki, Masashi
• 通讯作者: Aoki, Masashi

Perivascular macrophage infiltration and the myelin phagocytos is in MOG antibody-associated diseases

MOG抗体相关疾病中血管周围巨噬细胞浸润和髓磷脂吞噬作用

• 发表时间: 2021
• 作者: Y Takai;T Misu;C Namatame;Y Mastumoto;H Ono;K Kaneko;T Takahashi;K Fujihara;M Aoki
• 通讯作者: M Aoki

シンポジウム19 MOGADの病理と病態

研讨会19 MOGAD病理学与病理学

• 发表时间: 2022
• 作者: Miki Yasuo;Tanji Kunikazu;Shinnai Kana;Tanaka Makoto T.;Altay Firat;et al.;高井良樹
• 通讯作者: 高井良樹