MOG抗体関連疾患の臨床表現型と重症化に関する分子免疫病理学的解析

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MOGAD (Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease:MOG抗体関連疾患)は、 鞘最外層に発現するMOGの立体構造を認識するMOG抗体がCBA法により検出可能となったことで近年確立された疾患体系である。診断基準が提唱されたことで、その臨床表現型の概要は把握できるようになったが、その差異を生む詳細な免疫病態については未解明である。本研究課題は、中枢神経組織を含む臨床検体を用い、MOG抗体関連疾患の重症度や表現型に影響する因子を明らかにすることを目的としている。申請者らは、本研究課題提出時点で、11例のMOG抗体陽性症例から得られた脳生検組織を用いて、脱髄病変の特徴が急性散在性脳脊髄炎（ADEM）の脱髄パターンである血管周性脱髄病変（Perivenous demyelination) であり、多発性硬化症（MS）とは異なること、MOG蛋白が他の髄鞘構成蛋白に比してより障害が大きいことを見出し、補体活性能が、類似の臨床表現型を持つ抗AQP4抗体陽性視視神経脊髄炎（AQP4+NMOSD）症例に比して乏しいことを報告した。2022年度は、MOGADの病理学的特徴について神経治療学会のシンポジウムにおいて報告し、主に臨床医との議論を通じて現状の問題点を抽出した。また、神経免疫学会では、AQP4＋NMOSDとMOGADの病理学的差異を報告し、本質的な病態の違いについて議論を深めた。更に、明らかな自己抗体が検出されない、腫瘍様炎症性脱髄疾患において、MOGAD・MS・NMOSD・ADEMなどに類似する脱髄パターンの有無を検索し、その頻度と病理学的特徴についてまとめ、神経免疫学会においてポスター発表を行った。