课题基金 / 基金详情

多中心性手根骨足根骨融解症の病態解明と骨融解抑制を可能にするヒト型疾患変異マウス

多中心性手根骨足根骨融解症の病態解明と骨融解抑制を可能にするヒト型疾患変異マウス
人型疾病突变小鼠使阐明多中心腕跗骨溶解的病理学并抑制骨溶解成为可能
批准号：
20K15706
负责人：
綱川 祐貴
金额：
$2.75万
依托单位：
National Rehabilitation Center for Persons with Disabilities
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
财政年份：
2020
资助国家：
日本
项目状态：
已结题
起止时间：
2020-04-01 至 2021-03-31
来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-20K15706/
关键词：
MCTOMafB疾患モデルマウス骨融解骨細胞

项目摘要

项目成果

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中文摘要
翻译
多中心性手根骨足根骨融解症 （Multicentric CarpalTarsal Osteolysis, 以下：MCTO）は手根骨と足根骨の融解、重度の骨萎縮、腎臓の糸球体硬化症が起こる疾患であり、現在確実な治療法が無い難病である。MCTOの原因として大MAF転写因子であるMAFB遺伝子の点変異が判明しており、骨の吸収を担う破骨細胞においてもMafBの機能が報告されているため、MCTOにおける骨萎縮と骨融解は破骨細胞の異常な活性化によるものと想定されていた。しかし、破骨細胞による骨吸収を阻害する治療薬ビスホスホネートは手根骨足根骨の融解を抑制しない。これはMCTOの骨融解は破骨細胞以外の細胞に起因することを示唆している。今期の研究実績として、変異マウスの飼育の確立及び、培養系での責任細胞におけるMafb遺伝子の分子機能の解析手法の樹立を行った。
英文摘要
多中心性手根骨足根骨融解症 （Multicentric CarpalTarsal Osteolysis, 以下：MCTO）は手根骨と足根骨の融解、重度の骨萎縮、腎臓の糸球体硬化症が起こる疾患であり、現在確実な治療法が無い難病である。MCTOの原因として大MAF転写因子であるMAFB遺伝子の点変異が判明しており、骨の吸収を担う破骨細胞においてもMafBの機能が報告されているため、MCTOにおける骨萎縮と骨融解は破骨細胞の異常な活性化によるものと想定されていた。しかし、破骨細胞による骨吸収を阻害する治療薬ビスホスホネートは手根骨足根骨の融解を抑制しない。これはMCTOの骨融解は破骨細胞以外の細胞に起因することを示唆している。今期の研究実績として、変異マウスの飼育の確立及び、培養系での責任細胞におけるMafb遺伝子の分子機能の解析手法の樹立を行った。
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激活RARα受体调节MAFB/MSR1通路减轻脑室出血后慢性脑积水形成的机制研究
  • 批准号：
  • 项目类别：
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  • 资助金额：
    --
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  • 项目类别：
    省市级项目
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    30万元
  • 批准年份：
    2023
  • 负责人：
    金亮
  • 依托单位：
    上海中医药大学